Пациенттердің 80% -ында ауру алдымен аяқтардағы бұлшықет әлсіздігімен көрінеді (= аяқтың түсуі) және қолдар, содан кейін атрофия және паралич. Әлсіздік бұлшық еттердің спазмы мен спазмы, көбінесе қолдар мен иықтармен бірге жүреді. Сондай-ақ жер асты дүмпулері болуы мүмкін.

Бір немесе екі жыл эволюциядан кейін бульбардың тартылуының бұзылуы (төменде сипатталған) пайда болады.

Пациенттердің 20% -ында ауру алдымен сопақша мидың зақымдану белгілерімен көрінеді, атап айтқанда сөйлеудің қиындауы (= сөйлеудің қиындауы, әлсіз дауыс, тұйық), оны дизартрия деп атайды және шайнау мен жұтынудың қиындауы (дисфагия). Кейіннен пациенттер біз жоғарыда сипаттаған аяқ-қолдар мен дің бұлшықеттерінің әлсіздігіне шағымданады:

• Үйлестіру мен ептіліктің төмендеуі
• Айтарлықтай шаршау
• арықтау
• Іш қату
• Ауырсыну, әсіресе бұлшықет ауруы
• Сиалорея (гиперсаливация)
• Ұйқыдағы қиындықтар
• Кеуде қуысының тыныс алу бұлшықеттерінің үдемелі салдануына байланысты тыныс алудың қиындауы. Бұл зақымдану аурудың ағымында кейінірек пайда болады
• Когнитивтік функциялардың бұзылуы пациенттердің 30-дан 50% -на дейін көрінеді, көбінесе тұлғаның минималды өзгерістері, ашушаңдық, обсессиялар, өзін-өзі сынға алудың төмендеуі және тапсырмаларды ұйымдастыру мен орындаудағы проблемалар. Жағдайлардың шамамен 15% -ында айтарлықтай дезорганизация және дезингибирлеумен фронто-темпоральды деменция байқалады.

Тәуекелге ұшыраған адамдар

Ерлер әйелдерге қарағанда аздап ауырады.

Тәуекел факторлары

Шарко ауруының тұқым қуалайтын түрлері бар (шамамен 10% жағдайда). Жасы да қауіп факторы болып табылады.