Қатерсіз, бірақ қайталанатын және жергілікті өте инвазивті болуы мүмкін, десмоидты ісіктер немесе агрессивті фиброматоз - бұл тіндер мен бұлшықеттер қабығынан дамитын сирек кездесетін ісіктер (апоневроздар). Болжамсыз даму, олар ауырсыну мен маңызды функционалдық ыңғайсыздықтың көзі бола алады. Басқару күрделі және көпсалалы сарапшылар тобының араласуын қажет етеді.

анықтама

Десмоидты ісіктер немесе агрессивті фиброматоз - бұл фибробласт деп аталатын талшықты ұлпадағы қалыпты жасушаларға ұқсас талшықты жасушалардан тұратын сирек кездесетін ісіктер. Дәнекер ісіктер санатына жатады («жұмсақ» тіндік ісіктер), олар бұлшықеттерден немесе бұлшықет конверттерінен (апоневроздар) дамиды.

Бұл қатерсіз ісіктер - олар метастаздардың себебі емес - өте күтпеген эволюция, олар көбінесе жергілікті түрде өте инвазивті және өте қайталанатын болады, тіпті кейбіреулері аз дамиды немесе тіпті өздігінен кері кетуі мүмкін.

Олар дененің кез келген жерінде пайда болуы мүмкін. Беткей формалар аяқ -қолдар мен іш қабырғасына жетеді, бірақ мойын мен бас (жас балаларда) немесе кеуде қуысы да орын болуы мүмкін. Сонымен қатар десмоидты ісіктердің терең формалары бар (құрсақішілік локализация).

Себептер

Десмоидты ісіктердің шығу тегі әлі толық зерттелмеген, бірақ гормоналды және генетикалық факторлардың қатысуымен көп факторлы болып саналады.

Кездейсоқ немесе хирургиялық жарақат (тыртықтар) олардың пайда болуының, сондай -ақ босанудың (іш қабырғасының деңгейінде) себептерінің бірі болып көрінеді.

диагностикалық

Бейнелеу емтихандары уақыт өте келе өсіп келе жатқан инфильтрациялық массаның болуын көрсетеді. Диагноз негізінен құрсақішілік ісіктерге КТ (компьютерлік томография немесе КТ) немесе басқа ісіктерге МРТ (магнитті резонансты бейнелеу) негізінде қойылады.

Диагнозды растау үшін биопсия қажет. Шатастыру қаупін болдырмау үшін гистологиялық талдауды (микроскоппен тексеру) осы ісіктерде тәжірибесі бар патологияға маманданған дәрігер жүргізуі керек.

Мүмкін болатын мутацияны анықтау үшін генетикалық тесттер жүргізілуі мүмкін.

Мазалайтын адамдар

Десмоидты ісіктер көбінесе 30 жастан асқан жас ересектерге әсер етеді. Ауру негізінен әйелдерге әсер етеді. Балалар да зардап шегуі керек, әсіресе жасөспірімдерде. 

Бұл сирек кездесетін ісік (барлық ісіктердің 0,03%), жиілігі жыл сайын миллион тұрғынға 2 -ден 4 жаңа жағдайға бағаланады.

Тәуекел факторлары

Тоқ ішектің мультипликациясымен сипатталатын сирек кездесетін тұқым қуалайтын ауру - отбасылық аденоматозды полипоздан зардап шеккен отбасыларда десмоидты ісіктің даму қаупі жалпы халыққа қарағанда жоғары және шамамен 10-15%құрайды. Бұл ауруға қатысатын APC (ісікті басатын ген) деп аталатын геннің мутациясымен байланысты.

Алайда, агрессивті фиброматоз жағдайларының басым көпшілігі біртіндеп пайда болады (тұқым қуалайтын фонсыз). Бұл 85% жағдайда жасушалардың ісік трансформациясы геннің кездейсоқ мутациясымен байланысты. CTNNB1бета-катенин деп аталатын ісіктердің таралуын бақылауға қатысатын ақуыздың түрленуін тудырады.

Ісіну

Десмоидты ісіктер ісінуді тудырады, олар пальпация кезінде қатты, қозғалмалы, кейде өте үлкен «шарлар» түрінде анықталады, олар көбінесе жақын маңдағы органикалық құрылымдарға жабысады.

ауру

Ісік өздігінен ауыртпайды, бірақ оның орналасуына байланысты бұлшықеттерде, іште немесе жүйкеде ауыр ауру тудыруы мүмкін.

Функционалды гендер

Көршілес тіндерге қысу әр түрлі функционалдық ауытқуларды тудыруы мүмкін. Нервтердің қысылуы, мысалы, аяқтың қозғалғыштығының төмендеуінің себебі болуы мүмкін. Терең формалар қан тамырларына, ішекке немесе зәр шығару жүйесіне және т.б.

Қатысатын органның функциясының жоғалуы мүмкін.

Кейбір десмоидты ісіктерде де безгегі бар.

Стандартталған терапевтік стратегия жоқ және оны әр жағдайда сарапшы көпсалалы топ шешеді.

Тұрақты десмоидты ісіктер ауыруы мүмкін және ауырсынуды емдеуді қажет етеді. 

Белсенді бақылау

Бұрын қолданылған хирургия консервативті тәсілдің пайдасына бас тартты, ол ісік эволюциясын мұқият бақылаудан тұрады, кейде қажет еместен ауыр ем қолданар алдында.

Ісік тұрақты болса да, ауырсынуды емдеу қажет болуы мүмкін.

хирургия

Десмоидты ісікті толық хирургиялық алып тастау мүмкіндігінше қолайлы, ал ісіктің кеңеюі оған үлкен функционалдық жоғалтусыз мүмкіндік береді (мысалы, аяқтың ампутациясы).

Радиотерапия

Оны ісіктің регмирленген регрессиясын жасауға немесе оны тұрақтандыруға, прогрессия жағдайында, рецидивке немесе операциядан кейін қайталану қаупін төмендетуге қолдануға болады. Өсіп келе жатқан дараларға зиянды әсер ететіндіктен, балаларда өте аз қолданылады. 

Дәрі-дәрмекпен емдеу

Әр түрлі молекулалар белгілі бір тиімділікке ие немесе олар жалғыз немесе аралас қолданылады. Атап айтқанда, тамоксифен, эстрогенге қарсы белсенді препарат, ісік осы әйел гормонына, стероид емес қабынуға қарсы препараттарға, химиотерапияның әр түріне (метотрексат, винбластин / винорелбин, пегилденген липосомалық доксорубицин) немесе сезімтал болған жағдайда қолданылады. Молекулалық терапия таблетка түрінде берілген ісіктің өсуін тежейтін препараттарға бағытталған (иматиниб, сорафениб).

Басқа емдеу түрлері

• Криотерапия жалпы анестезиямен ісіктерді мұздату арқылы жою үшін қолданылады

  - 80 ° C.

• Аяқтың оқшауланған инфузиясы тек зақымдалған мүшеге жоғары дозадағы химиотерапияны енгізуді қамтиды.

Бұл процедуралар Франциядағы бірнеше сараптамалық орталықтарда ғана ұсынылады.

эволюция

Шамамен 70% жағдайда ісіктің жергілікті қайталануы байқалады. Хирургиялық араласудың асқынуын қоспағанда, әсіресе іш қуысының ісіктерінде өмірлік болжам жоқ.