Le Гугерот-Сёгрен синдромы (құрғақ синдромдардың құрамына кіреді)-бұл аутоиммунды созылмалы ауру, яғни иммундық жүйенің организмнің белгілі бір компоненттеріне реакциясымен байланысты, бұл жағдайда экзокринді бездер сұйықтық бөледі. тері немесе шырышты қабықтар.

Оның ашылуы 1933 жылдан басталады, Д.^r Хенрик Сёгрен, швед офтальмологы.

Оның көріністері белгілі бір бездердің лимфоциттердің енуіне байланысты, олардың секрециясының төмендеуіне әкеледі. Ауыз қуысының сілекей бездері мен лакримальды бездер «құрғақ синдромға» жауап береді. Біз сондай -ақ тердің, майдың азаюын байқай аламыз, сонымен қатар өкпе, бүйрек, буындар немесе кіші тамырлар сияқты басқа органдарда инфильтрация мен қабынуды байқай аламыз.

Гугерот-Сёгрен синдромы-сирек кездесетін ауру, он ересек адамның бірінен азына ғана әсер етеді. Әйелдер еркектерге қарағанда 10 есе көп зардап шегеді. Көбінесе бұл 000 жастан асады, бірақ ертерек 10 және 50 жасында болуы мүмкін. 

түрлері

Ауру екі түрде көрінуі мүмкін:

• негізгі. Синдром оқшауланған түрде пайда болады. Бұл 1 рет 2 рет. Бұл зардап шеккендердің шамамен 93% әйелдержәне симптомдар әдетте 50 жастан кейін пайда болады;
• орта. Синдром басқа аутоиммундық бұзылумен байланысты, оның ең жиі кездесетіні ревматоидты артрит.

Себептер

Себебі Гугерот-Сёгрен синдромы белгісіз. Алайда, ауру аутоиммунды реакциядан туындайды. Неліктен иммундық жүйе дененің дұрыс жұмыс істемеуі және өзінің тіндеріне шабуыл жасау әлі де тұман. Бірнеше гипотезалар зерттелуде. Зерттеушілердің пікірінше, бұл синдромның басталуы екеуін де қажет ететін шығар генетикалық бейімділік және келуі қоздырушы факторлар (вирустық инфекция, гормоналды өзгерістер, стресс және т.б.).

The белгілері

2/3 жағдайда экзокриндік бездердің қатысуына байланысты көріністер басқа мүшелердің қатысуымен байланысты (бұл жүйелік ауру деп аталады)

Әдетте бірінші болып көз бен ауыздың құрғауы пайда болады. Алайда, олар кейінірек артриті бар адамдар үшін пайда болады. 

Көздің құрғауы қышу немесе жану сезімін тудыруы мүмкін. Таңертең қабақтар жиі жабысады, ал көздер жарыққа сезімтал болады.

Ауыздың құрғауы сөйлеуді, шайнауды және жұтуды қиындатады. 

Біз сондай -ақ тұрақты құрғақ жөтел, буын ауруы, бұлшықет ауруы, шаршауды байқай аламыз

Сикка синдромы көз деңгейінде блефарит немесе кератитпен және ауыз қуысының деңгейінде қызыл иектің зақымдалуымен, қуыстармен, тіс қозғалғыштығымен, ісік жараларымен, ауызша қайталама инфекциялармен, әсіресе микоздармен асқынуы мүмкін. Паротид бездерінің гипертрофиясын байқауға болады, өтпелі немесе жоқ.

Бездің қосымша көріністері буындарға қатысты (2 -де бір), Рэйно синдромы (суыққа реакция ретінде саусақтар ақ түске айналады). Басқа шабуылдар ауыр, бірақ сирек, өкпе, бүйрек, тері немесе перифериялық жүйке деңгейінде. 

Шаршау өте жиі кездеседі және жайылмалы ауырсынумен бірге жүреді.

диагностикалық

Диагноз қою қиын, себебі адамда барлық белгілер жоқ және олар басқа жағдайларға немесе емдеуге байланысты болуы мүмкін.

Әр түрлі зерттеулер қажет: қандағы аутоантиденелерді іздеу (SS-A-ге, SS-B-ге қарсы антиденелер), сүзгіш қағазды қолдану арқылы лакримальды бездердің өндірісін бағалау (Ширмер тесті), жұқа қабықты бақылау. аузының құрғауы мен сілекей биопсиясында лимфоцитарлық түйіндердің көрсетілуін бағалау үшін раушан бенгалмен бояу және сілекей сынау арқылы көзді жабады; ауыз қуысының сілекей безінде орындалады, бұл қимыл өте агрессивті және ауыртпалықсыз. Диагноз осы клиникалық және биологиялық белгілердің жиынтығына негізделген. 

Дәрігер сонымен қатар аурудың басқа жерлерін немесе басқа аутоиммунды патологияларды тексеруді ұсынуы мүмкін.

Диагностика кезінде дәрігер науқастың денсаулығының жалпы жағдайын, дәрі -дәрмектердің түрлерін, сонымен қатар диета мен күнделікті тұтынылатын су мен басқа сұйықтықтардың мөлшерін сұрайды.