Нейрондарды қоршап тұрған ақ заттың өзгеруінің дәлелі, прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатия - бұл бір мезгілде мидың бірнеше аймағына әсер ететін және біртіндеп дамитын неврологиялық ауру. Оның себептері сан алуан. 

Нейрондар (мидағы жүйке жасушалары) аксон деп аталатын жүйке талшықтарымен созылады, олар мидың басқа мүшелерімен синапс арқылы (аксонның ұштары) байланысады. Бұл жүйке талшықтары қабықпен (миелинмен) қоршалған, ол оларды бір -бірінен оқшаулайды және мидың ақ затының бөлігі болып табылады.

Прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) аксондарды қоршап тұрған ми қабығының бірнеше жерінің өзгеруін куәландырады, олардың арасында қысқа тұйықталу туғызады. Бұл қысқа тұйықталу бұлшықеттердің жұмылуына, ми қызметінің (ойлау немесе таным) және сезімталдықтың жүйке талшықтарына қатысты ми қызметінің бұзылуының бастауында жатыр. Сондықтан паралич, ойлау мен сезімталдықтың бұзылуы пайда болады.

Бұл дегенеративті неврологиялық ауру көбінесе прогрессивті сипатта дамиды немесе өте баяу және бір мезгілде мидың бірнеше учаскелеріне әсер етеді (мультифокальды). Оның себептері көп және оның белгілері зақымдалған жерлерге байланысты.

Прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатияның (ПМЛ) себептері көп және әр түрлі:

Тұқым қуалайтын немесе генетикалық

Кейде белгілі бір синдромдарда немесе генетикалық мутациямен байланысты Кадазил ауруы сияқты ауруларда, миелиннің бұзылуынан мидың ақ заттарындағы қуыстардың пайда болуында балалық атаксия синдромы, склероз (MS) пайда болады. тұқым қуалайтын негіз, сонымен қатар кейде қуыстарды (МС кавитарлық формасы) немесе мидың дегенеративті ауруларын, мысалы, нәзік Х синдромы немесе митохондриялық ауруларды тудырады.

Қан тамырларының шығу тегі

Бұл мидың кіші тамырларының зақымдануынан туындаған тамырлы деменция (микроангиопатия), жасқа, қарттық пен теңгерімсіз жоғары қан қысымына немесе қант диабетіне байланысты.

Уытты шығу тегі 

Кейбір қатерлі ісіктерді немесе аутоиммунды ауруларды емдеуге қолданылатын метотрексат (ревматоидты артрит немесе РА және т.б.), азот оксидімен улану (ақаулы газбен қыздыру) немесе героин буларын ингаляциялау (тәуелділікті қолдану) сияқты белгілі бір препараттарды қолдану арқылы. Сәулелік терапия мидағы ақ затты да өзгерте алады.

Дистрофиялық шығу тегі

Бұл жүйке жүйесіне әсер ететін қабыну процестерімен байланысты, мысалы, MS, лейкоараиоз немесе Альцгеймер ауруы, кейде тұқым қуалайтын, бірақ әрқашан емес, нейрондық трансмиссияны (амилоидты шөгінділер мен нейрофибриллярлық дегенерацияны бұзатын шөгінділердің жинақталуының соңғы ауруымен). мидағы ақуыздардың болуы, бета-амилоидты пептид және тау ақуызы).

Инфекциялық шығу тегі

Папилломавирус (JC вирусы) немесе СПИД (ВИЧ + жұқтырғандардың 2-4%) сияқты вирустық инфекцияларда сирек кездеседі.

Прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатияның (ПМЛ) белгілері зақымдалған аймақтарға және мидағы дегенеративті процестің себебіне байланысты өзгереді:

• аурудың басында әлсіздік, сөйлеудің немесе ойлаудың қиындауы;
• әдейі тремор (церебральды синдром) және нәзік Х синдромы немесе митохондриялық аурудағы жүрістің бұзылуы, ерікті үйлестірудің бұзылуы, осы тұқым қуалайтын немесе генетикалық патологияның басында көрінетін және біртіндеп және сөзсіз дамитын симптомдар;
• тамырлы шығу тегі дистрофиясы кезіндегі психикалық бұзылулар, көбінесе кейінірек көңіл-күйі бұзылған егде жастағы адамдарда, когнитивті бұзылулар (уақыт-кеңістіктік бағдарланбаушылық, есте сақтаудың бұзылуы), кейде сандырақтар мен шатасулар;
• токсикалық шығу тегі дегенерациясында сезімталдық пен моториканың бұзылуы;
• есте сақтау, бағдарлану, зейін, проблемаларды шешу, жоспарлау мен ұйымдастыру, ойлау қабілеті бұзылған Альцгеймер ауруы сияқты ми дегенерациясының когнитивті төмендеуі;
• прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатияда цереброваскулярлық апат (инсульт) қаупі жоғарылайды;
• мигрень және эпилептикалық ұстамалар.

Клиникалық белгілер бұл патологияны көрсетеді, бірақ бұл мидың магнитті -резонансты бейнесі (МРТ) сияқты мидың бейнесі болады, бұл мидың ақ заттарын көрсететін зақымдарды табуға мүмкіндік береді.

JC вирусын белдік пункция арқылы анықтау кейде вирустық шыққан прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатияға күдік туындаған жағдайда көрсетіледі.

СПИД диагнозы әдетте қойылады, егер жоқ болса, оны зерттеу керек.

Прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатияны емдеу келесі себептерге байланысты:

• улы себептерді іздеу (есірткі, героин және т.б.) және оларды жою; 
• Альцгеймер ауруы, МС, лейкоараиоз, тамырлы деменция бойынша церебральді дегенерация диагнозын растау.

Ақ заттың зақымдануы қайтымсыз болып қалады және психоәлеуметтік қолдау мен танымдық стимуляция бұл аурудың дамуын баяулатады, ол кейде бірнеше жылдар бойы дамиды.