Нейробластома - балалардағы ең көп таралған қатты ісіктердің бірі. Біз мидан тыс қатерлі ісік туралы айтамыз, өйткені ол жүйке жүйесінде басталады, бірақ мида локализацияланбаған. Жағдайға байланысты емдеудің бірнеше нұсқасы қарастырылуы мүмкін.

Нейробластоманың анықтамасы

Нейробластома - қатерлі ісік түрі. Бұл қатерлі ісік симпатикалық жүйке жүйесінің жетілмеген жүйке жасушалары болып табылатын нейробласттар деңгейінде даму ерекшелігіне ие. Соңғысы ағзаның тыныс алу және ас қорыту сияқты еріксіз функцияларын басқаратын вегетативті жүйке жүйесінің үш тірегінің бірін құрайды.

Нейробластома дененің әртүрлі аймақтарында дамуы мүмкін. Дегенмен, қатерлі ісіктің бұл түрі көбінесе іш қуысында бүйрек үсті бездері деңгейінде (бүйрек үстінде орналасқан), сондай-ақ омыртқаның бойында пайда болады. Сирек, мойын, кеуде немесе жамбас (кіші жамбас) болуы мүмкін.

Ол өсіп келе жатқанда, нейробластома метастазды тудыруы мүмкін. Бұл қайталама ісіктер: бастапқы ісік жасушалары қашып, басқа тіндерді және/немесе мүшелерді колонизациялайды.

Нейробластомалардың жіктелуі

Қатерлі ісіктерді көптеген параметрлер бойынша жіктеуге болады. Мысалы, сатылау ісік дәрежесін бағалауға көмектеседі. Нейробластома жағдайында кезеңді бөлудің екі түрі қолданылады.

Бірінші кезең ең жиі қолданылады. Ол нейробластомаларды 1-ден 4-ке дейінгі кезеңдерге жіктейді, сонымен қатар белгілі бір 4-кезеңді қамтиды. Бұл ауырлық дәрежесі бойынша ең аз ауырдан ең ауырға дейін жіктеу:

• 1-3 кезеңдері локализацияланған формаларға сәйкес келеді;
• 4 кезең метастаздық формаларды белгілейді (рак клеткаларының миграциясы және денедегі басқа құрылымдардың колонизациясы);
• 4s кезең - бауырда, теріде және сүйек кемігінде метастаздармен сипатталатын ерекше нысан.

Екінші кезеңде де 4 кезең бар: L1, L2, M, MS. Бұл локализацияланған (L) метастаздық (M) нысандарын ажыратуға ғана емес, сонымен қатар белгілі бір хирургиялық қауіп факторларын ескеруге мүмкіндік береді.

Нейробластомды тудырады

Қатерлі ісіктің көптеген басқа түрлері сияқты, нейробластомалардың шығу тегі әлі толық анықталмаған.

Бүгінгі күні нейробластоманың дамуы әртүрлі сирек кездесетін ауруларға байланысты немесе қолайлы болуы мүмкін екендігі байқалды:

• 1 типті нейрофиброматоз немесе Реклингхаузен ауруы, бұл жүйке тінінің дамуындағы ауытқушылық;
• Гиршспрунг ауруы, бұл ішек қабырғасында жүйке ганглияларының болмауының салдары;
• Ондин синдромы немесе туа біткен орталық альвеолярлы гиповентиляция синдромы, ол тыныс алуды орталық бақылаудың туа біткен болмауымен және вегетативті жүйке жүйесінің диффузды зақымдануымен сипатталады.

Сирек жағдайларда нейробластома келесі адамдарда да байқалады:

• Беквит-Видеман синдромы, шамадан тыс өсу және туа біткен ақаулармен сипатталады;
• Ди-Джордж синдромы, әдетте жүрек ақауларына, бет дисморфизміне, дамудың кешігуіне және иммун тапшылығына әкелетін хромосомалардың туа біткен ақауы.

Нейробластомды диагностикалау

Белгілі бір клиникалық белгілерге байланысты ісіктің бұл түріне күдіктенуге болады. Нейробластома диагнозын растауға және тереңдетуге болады:

• нейробластома кезінде шығарылуы жоғарылайтын белгілі бір метаболиттердің деңгейін бағалайтын несеп сынағы (мысалы, гомованил қышқылы (HVA), ванилилмандель қышқылы (VMA), дофамин);
• ультрадыбыстық, КТ немесе МРТ (магниттік резонансты бейнелеу) арқылы бастапқы ісіктерді бейнелеу;
• Ядролық медицинадағы бейнелеу сынағына сәйкес келетін MIBG (metaiodobenzylguanidin) сцинтиграфиясы;
• талдау үшін тіннің бір бөлігін алудан тұратын биопсия, әсіресе қатерлі ісікке күдік болса.

Бұл сынақтар нейробластома диагнозын растау, оның дәрежесін өлшеу және метастаздардың бар-жоғын тексеру үшін пайдаланылуы мүмкін.

Нейробластомалар көбінесе нәрестелер мен жас балаларда кездеседі. Олар балалардағы онкологиялық аурулардың 10% және 15 жасқа дейінгі балалардағы қатерлі ісіктердің 5% құрайды. Жыл сайын Францияда шамамен 180 жаңа жағдай анықталады.

• Симптомсыз: нейробластома байқалмай қалуы мүмкін, әсіресе оның ерте кезеңдерінде. Нейробластоманың алғашқы белгілері көбінесе ісік тараған кезде байқалады.
• Жергілікті ауырсыну: нейробластоманың дамуы көбінесе зардап шеккен аймақта ауырсынумен бірге жүреді.
• Жергілікті ісіну: зақымдалған аймақта түйір, түйір немесе ісіну пайда болуы мүмкін.
• Жалпы жағдайдың өзгеруі: нейробластома жүйке жүйесінің дұрыс жұмыс істеуін бұзады, бұл тәбеттің төмендеуіне, салмақ жоғалуына, өсудің баяулауына әкелуі мүмкін.

Бүгінгі таңда үш негізгі емдеуді жүзеге асыруға болады:

• ісікті жою үшін операция;
• радиациялық терапия, ол рак клеткаларын жою үшін радиацияны пайдаланады;
• рак клеткаларының өсуін шектеу үшін химиялық заттарды қолданатын химиотерапия.

Жоғарыда аталған емдеу шараларынан кейін дененің дұрыс жұмысын қалпына келтіру үшін дің жасушаларын трансплантациялауға болады.

Иммунотерапия – қатерлі ісік ауруын емдеудің жаңа жолы. Бұл жоғарыда аталған емдеу әдістеріне қосымша немесе балама болуы мүмкін. Көптеген зерттеулер жүргізілуде. Иммунотерапияның мақсаты - рак клеткаларының дамуымен күресу үшін дененің иммундық қорғанысын ынталандыру.

Нейробластомалардың шығу тегі бүгінгі күнге дейін аз зерттелген. Алдын алу шарасын анықтау мүмкін болмады.

Асқынулардың алдын алу ерте диагностикаға негізделген. Кейде антенатальды ультрадыбыстық зерттеу кезінде нейробластоманы анықтауға болады. Әйтпесе, туғаннан кейін қырағылық қажет. Баланы үнемі медициналық бақылау өте маңызды.