Пемфигус

Аурудың жалпы сипаттамасы

Бұл теріге және шырышты қабаттарға әсер ететін аутоиммунды шыққан созылмалы патология. Пемфигус кез-келген жаста дамуы мүмкін, дегенмен, көбінесе 40 жастағы белесті бағындырған ерлер мен әйелдерге әсер етеді, ауру 40-45 жастағы адамдарда өте ауыр, ал балаларда сирек кездеседі. Пемфигустың үлесі дерматологиялық аурулардың шамамен 1% құрайды.

Себептер

Пемфигустың этиологиясын ұзақ уақытқа дейін анықтау мүмкін болмады, бірақ зерттеулер бұл терінің патологиясының себебі иммундық жүйенің дұрыс жұмыс істемеуі екенін растады.^[3].

Иммундық жүйенің жұмысы - бөгде организмдерден қорғану. Аутоиммунды аурулар дисфункция нәтижесінде иммундық жүйе ағзаның жасушаларына, пемфигус жағдайында теріге шабуыл жасағанда пайда болады. Иммундық жүйе шығаратын антиденелер қате түрде сау терінің жоғарғы қабаттарындағы белоктарға шабуыл жасайды. Аутоантиденелердің шабуылындағы терінің жасушалары арасындағы байланыстырушы буын болып табылатын демосомалар байланысын жоғалтады және жойылады, ал бос қуыс жасушааралық сұйықтыққа толады, нәтижесінде акантолитикалық көпіршіктер пайда болады (демек, ауру).

Пемфигустың даму қаупінің факторлары экзогендік (жұқпалы аурулар, вирустар, кәсіби қызмет) және эндогендік себептер, оның ішінде генетикалық бейімділік болуы мүмкін. Пемфигустың даму себептері күшті жүйке шокы, сондай-ақ бүйрек үсті безінің қыртысының патологиясы болуы мүмкін.

Гербицидтермен және инсектицидтермен жиі байланыста болатын ауылшаруашылық жұмысшылары, сондай-ақ металл өнеркәсібі мен типографиялардың қызметкерлері пемфигуспен ауырады.

Түрлері мен белгілері

Ұсынылған патологияның сипаттамалық белгілері паемфигус түріне байланысты пациенттің денесінде локализацияланған серозды құрамы бар кішкентай көпіршіктер болып табылады:

• вульгар - денесінде жұқа және мылжың дөңгелегі бар көпіршіктердің пайда болуымен ерекшеленеді. Вульгарлы немесе кәдімгі формада, аурудың дамуының басында көпіршіктер мұрын мен ауыздың шырышты қабаттарында локализацияланған, сондықтан науқастар тіс дәрігеріне жүгінеді және сәтсіз емделеді, уақытты ысыраптайды. Науқастар ауыздың жағымсыз иісінен, тамақ ішкенде, сөйлескенде және сілекей жұтқан кездегі ауырсыну мазалайды. Пациенттер әрдайым өздігінен ашылуға бейім кішкентай көпіршіктерді байқай бермейді, сондықтан негізгі шағымдар аузындағы ауырсынатын эрозия болып табылады, оны стоматологтар жиі диагноздайды. Пемфигус вульгарисімен везикулалар ашылған кезде пайда болатын жаралар қосылып кең көлемді зақымданулар құрайды. Ақ қабықпен эрозиямен сипатталатын стоматиттен айырмашылығы, пемфигус жаралары ашық қызғылт түске және жылтыр бетке ие. Көмейге пемфигус әсер еткенде, науқастың дауысы қарлығып кетеді;
• эритематозды пемфигустың түрі, ең алдымен, кеуде, бет, мойын және бас терісіне әсер ететіндігімен сипатталады. Шекаралары айқын себореялық бөртпелер қоңыр немесе сары қыртыстармен жабылған; ашылған кезде эрозия пайда болады. Пемфигустың бұл түрін диагностикалау оңай емес, сондықтан эритематозды форма бір жылдан астам уақыт локализациялануы мүмкін, ал өршу жағдайында вульгарлық белгілер пайда болуы мүмкін;
• жапырақ тәрізді - терінің бұрын зақымдалған жерлерінде эритема-қабыршақты сипаттағы бөртпелер пайда болуы мүмкін, содан кейін жұқа қабырғалары бар көпіршіктер ашылып, эрозия түзеді, олар құрғап, пластинкалы қабықпен жабылады. Пемфигустың бұл формасы, әдетте, теріге әсер етеді, кішкене көпіршіктер сау теріге тез таралады, кейбір жағдайларда шырышты қабаттар зақымдалуы мүмкін;
• өсімдік форма көпіршіктердің орнына, тері қатпарлары аймағында көпіршіктермен, шіріген иіспен эрозиямен және уақыт өте келе іріңді тақта түрінде көрінеді.

Пемфигуспен ауыратын науқастардың терісі мен шырышты қабығындағы бөртпелерден басқа жалпы белгілері бар:

1. 1 шаршау;
2. 2 тәбеттің төмендеуі немесе жоғалуы;
3. 3 тамақтанудың артуымен де салмақ жоғалту;
4. 4 ұйқышылдық.

Асқынулар

Уақытылы емес немесе дұрыс емес терапия кезінде көпіршіктер бүкіл денеге таралады, біріктіріледі және үлкен зақымданулар құрайды. Пемфигуспен жүгіру - терінің күйіп қалуымен бірге үлкен қауіп. Терінің зақымдануы пациенттің өмір сапасына әсер етеді, науқас қалыпты қозғала алмайды. Эрозия жұқтырған кезде ең көп кездесетін асқыну - пиодерма.^[4]... Сонымен қатар қабыну процестерінің ішкі ағзаларға таралуы мүмкін, нәтижесінде флегмон мен пневмония дамиды.

ЛОР жағынан есту қабілетінің төмендеуі пемфигустың асқынуы ретінде дамуы мүмкін; дерматологиялық асқынулар арасында микоздар басым. Жүрек-тамыр жүйесінің асқынуы ишемия, стенокардия және микроангиопатия түрінде көрінеді.

Пемфигуспен ауыратын науқастардың өлім қаупі айтарлықтай жоғары - науқастардың 15% -ына дейін ауру басталғаннан кейін 5 жыл ішінде қайтыс болады.

болдырмау

Пемфигустың дамуына жол бермейтін профилактикалық шара ретінде сізге:

• төсек жапқыштарын үнемі ауыстырып отырыңыз;
• күнделікті іш киімді ауыстырыңыз;
• терінің патологиясын уақтылы емдеу;
• пустулярлы атқылауы бар адамдарды жұмыстан шығару;
• дерматологты жүйелі бақылау;
• тұзды, май мен көмірсуларды қабылдауды шектеу;
• қан глюкозасы мен қан қысымының көрсеткіштерін бақылау;
• жеке гигиена ережелерін қатаң сақтаңыз.

Жалпы медицинадағы емдеу

Пемфигусты емдеу ұзақ және қиын. Пемфигус күрделі терапияны ұсынады:

1. 1 жүйелік емдеу;
2. 2 жергілікті терапия;
3. Экстракорпоральды 3 әдіс.

Жергілікті терапия зақымдалған теріні емдік және гормоналды майлармен емдеуді және ауырсынуды басатын дәрілермен эрозияларды суаруды қамтиды.

Экстракорпоральды емдеу гемодиализді және плазмафорезді қолдануды қамтиды.

Пемфигусты емдеудің негізгі әдісі гормондық терапия болып табылады. Науқасқа таблетка тағайындайды, ал ауруханаға жатқызылған науқастарға көктамыр ішіне кортикостероидтар енгізіледі. Емдеу режимін қатаң сақтау керек, өйткені гормоналды препараттарды қабылдау жанама әсерлер тудыруы мүмкін:

• депрессия;
• ұйқының бұзылуы;
• гипертония;
• семіздік, тіпті төмен калориялы диетамен;
• стероидты диабет;
• жүйке жүйесінің шамадан тыс қозуы;
• нәжістің бұзылуы.

Өршу кезінде иммундық жүйені басатын дәрілер көрсетілген. Ауыр пемфигусы бар науқастарға плазманы ауыстыру қажет болуы мүмкін. Патологияның ауыр түрлерінде көктамыр ішіне иммуноглобулин тағайындалады.

Көпіршіктерді ашқаннан кейін инфекцияны болдырмау үшін пемфигуспен ауыратын науқастарға антибиотиктер тағайындалады. Мұнай желеіне малынған таңғыштар жаралар мен аққан жерлерге жағылады. Асқынған жағдайда табиғи матадан тігілген кең киім кию ұсынылады.

Назар!

Әкімшілік берілген ақпаратты пайдалану әрекеті үшін жауап бермейді және оның сізге зиян тигізбейтініне кепілдік бермейді. Материалдар емдеуді тағайындау және диагноз қою үшін қолданыла алмайды. Әрдайым маман дәрігермен кеңесіңіз!