Рей синдромы-бауыр мен миға елеулі зақым келтіруі мүмкін сирек кездесетін қабынбайтын ауру. Егер ауру тез емделмесе, ол мидың қайтымсыз зақымдалуына әкелуі мүмкін немесе адам үшін өлімге әкелуі мүмкін.

Рей синдромымен көбінесе 20 жасқа дейінгі балалар мен жас ересектер зардап шегеді. Алайда, егде жастағы адамдардың аурулары анықталған. (1)

Францияда бұл патологияның таралуы (белгілі бір уақытта, белгілі бір популяцияда аурудың саны) 0.08 балаға шаққанда 100 жағдайды құрайды.

Америка Құрама Штаттарында аспирин мен Рей синдромының дамуы кезінде себеп -салдар байланысы ұсынылған.

Бұл корреляция Францияда бағаланды (1995-1996 жж.). Соңғысы осы синдроммен ауыратын және аспирин қабылдаған 8 жасқа дейінгі 15 баланы санауға мүмкіндік берді. Аспириннің пайда / тәуекел қатынасы туралы сұрақ ескертуге қарамастан тиімді болған жоқ. Аспириннің рецептісіне ерекше назар вирустық аурулары бар балаларға қатысты, мысалы, шешек, тұмау және т.

Осы тұрғыдан алғанда, ANSM (Денсаулық сақтау және дәрі -дәрмек жөніндегі ұлттық агенттік) барлық басқа шаралар нәтиже бермесе, ацетилсалицил қышқылын (аспирин) вирустың осы түрімен ауыратын балаларға енгізуге болмайтынын анықтады. . Сонымен қатар, құсу, неврологиялық бұзылулар, сананың бұзылуы немесе қалыптан тыс мінез -құлық жағдайында бұл емді тоқтату қажет. (3)

Рей синдромымен жиі кездесетін белгілер: (1)

- ешқандай себепсіз құсу;

- еріншектік: қызығушылықтың, ынта мен энергияның болмауы;

- ұйқышылдық;

- тыныс алудың жоғарылауы;

- эпилептикалық ұстамалар.

Бұл «жалпы» белгілер көбінесе вирустық инфекциядан бірнеше күн өткен соң ғана пайда болады.

Кейбір жағдайларда бұл алғашқы симптомдар неғұрлым ауыр белгілерге ауысуы мүмкін: (1)

- тұлғалық бұзылулар: тітіркену, қозу, агрессивті мінез -құлық және т.б.

- кейде галлюцинациямен байланысты болатын шатасу мен мазасыздық жағдайы;

- есін жоғалту, бұл комаға әкелуі мүмкін.

Дәрігердің консультациясы балада бұл синдромға күдіктенудің алдын алу керек.

Симптомдардың бұл түрлері міндетті түрде Рей синдромымен байланысты болмаса да, патологияның дамуын растау немесе растау үшін гипотезаны тексеру қажет. Бұл жағдайда дәрігерге балалық шақта бұл синдромның дамуына байланысты болуы мүмкін аспиринді қабылдау туралы ескерту қажет. Сонымен қатар, егер бала бұрын аспирин қабылдауға рецепт бермесе, аурудың даму мүмкіндігін жоққа шығаруға болады. (1)

Қазіргі уақытта Рей синдромының нақты шығу тегі белгісіз. Алайда, аурудың көптеген жағдайлары вирустық инфекциядан, әсіресе тұмау немесе шешек ауруынан айыққан балалар мен жас ересектерге (20 жасқа дейінгі) қатысты. Сонымен қатар, бұл науқастарда осы вирустық инфекцияны емдеуге арналған аспиринге рецепт болды. Бұл мағынада вирусозды аспиринмен емдеу оны ең жиі кездесетін себепке айналдырады.

 Бұл патологияның дамуының қосымша элементі жасушалардың ішіндегі кіші құрылымдарға әкеледі: зақымдалған митохондриялар.

Бұл жасушалық құрылымдар жасушаның дамуына қажетті энергияны береді. Олар бауырдың дұрыс жұмыс істеуі үшін өте маңызды. Шынында да, митохондриялар токсиндерді қаннан тазартады, сонымен қатар организмдегі қандағы қантты (қант деңгейін) реттеуге қатысады.

Бауырдың реттеуші процестеріне әсер ететін жағдайда бауырды бұзуға болады. Бауырдың бұзылуы улы химикаттардың өндірілуінен болады. Қан арқылы өту арқылы бұл токсиндер бүкіл ағзаға, әсіресе миға зақым келтіруі мүмкін. (1)

Басқа аурулар да Рей синдромымен байланысты белгілердің себебі болуы мүмкін. Бұл мағынада синдромның бұл түрінің диагнозын белгілі бір жағдайларда жоққа шығаруға болады. Бұл басқа патологияларға мыналар жатады:

- менингит: ми мен жұлынды қорғайтын қабықтың қабынуы;

- энцефалит: мидың қабынуы;

- организмнің химиялық реакцияларына әсер ететін метаболикалық бұзылыстарды біріктіретін аурулар. Ең жиі кездесетіні: ацил-КоА орташа тізбекті дегидрогеназа (MCADD).

Рей синдромының негізгі қауіп факторы-бұл балалар мен жасөспірімдердегі тұмауға ұқсас вирустық инфекцияны немесе шешек емдегенде аспирин қабылдау.

Бұл аурудың диагнозы науқастың белгілерін, сондай -ақ оның тарихын ескере отырып, дифференциалды диагноздан басталады, атап айтқанда вирустық инфекцияны емдеу кезінде аспиринді қабылдауға қатысты.

Қан мен зәр анализі Рей синдромының диагнозын қоюға мүмкіндік береді, бұл патологияға тән токсиндерді осы дене сұйықтықтарында табуға болады. Ағзаға зиянды заттардың болуы бауыр қызметінің бұзылуының көзі болып табылады.

Басқа сынақтар синдромның демонстрациялық объектісі бола алады:

- сканер, мидағы кез келген ісікті анықтауға мүмкіндік береді;

- бел пункциясы, оның барысында жұлыннан жұлын сұйықтығының сынамасы алынып, бактериялардың немесе вирустардың болуы мүмкін екендігін тексеру үшін талданды;

- бауыр биопсиясы, онда бауыр тінінің сынамасы алынып, микроскоппен зерттеліп, Рей синдромымен байланысты жасушалардың болуы немесе болмауы анықталады.

Ауруды емдеу диагноз қойылғаннан кейін дереу жүргізілуі керек.

Емдеудің мақсаты - симптомдарды азайту және өмірлік маңызды органдарға өз функцияларын орындауға мүмкіндік беру, сонымен қатар миды ауру тудыруы мүмкін зақымданудан қорғау.

Дәрілік заттардың көп мөлшерін әдетте көктамыр ішіне енгізуге болады, мысалы:

- организмдегі тұздардың, минералдар мен қоректік заттардың балансын қалпына келтіруге мүмкіндік беретін электролиттер мен сұйықтықтар (әсіресе қандағы гликемия);

- диуретиктер: бауырдың жұмысына көмектесу;

- аммиакты детоксикациялағыштар;

- антиконвульсанттар, эпилептикалық ұстамаларды емдеуде.

Тыныс алу аппараты баланың тыныс алуы қиындаған жағдайда да тағайындалуы мүмкін.

Мидың ісінуі басылғаннан кейін дененің басқа да өмірлік маңызды функциялары әдетте қалыпты жағдайға оралады. (1)