Склеродерма - бұл терінің склеротикалық қалыңдығын тудыратын қабыну аурулары. Екі негізгі формасы бар: «морфея» деп аталатын локализацияланған склеродерма, ол теріге жатады, ал кейде терең формада бұлшықет-апоневротикалық және қаңқалық жазықтықтар мен тері мен мүшелерге қатысты жүйелі склеродерма.

Жүйелік склеродерманың анықтамасы

Жүйелік склеродерма - бұл әр ер адамға 3 әйелден әсер ететін сирек кездесетін ауру, көбінесе 50-60 жас аралығында кездеседі, бұл тері мен кейбір мүшелердің, атап айтқанда ас қорыту жолдарының, өкпенің, бүйректің және жүректің тіндік фиброзын тудырады. Осы соңғы 3 мүшенің қатысуы жиі ауыр асқынулар тудырады.

Оның дамуы әдетте жылдар бойы таралады, алаудың өршуімен сипатталады.

Рэйно синдромы

Рейно синдромы суықта кейбір саусақтардың ағаруымен сипатталады. Бұл әрдайым дерлік склеродерманың алғашқы белгісі, әсіресе ол екі жақты болса, басқа белгілердің алдында бірнеше аптадан бірнеше жылға дейін пайда болады (кешіктіру неғұрлым қысқа болса, болжам соғұрлым қолайсыз) және ол 95% жағдайда склеродермиямен кездеседі .

Дәрігер склеродермия пайдасына тырнақ капилляроскопиясын жүргізеді (кутикула мен тырнақ қатпарларының қуатты үлкейткіш әйнегімен тексеру):

• капиллярлық ілмектердің сирек бөлінуі,
• мега-капиллярлар
• кейде перикапиллярлық ісінудің болуы
• кутикулярлық гиперкератоз,
• эритема,
• қарапайым көзге көрінетін микрогеморрагиялар.

Тері склерозы

Саусақтарға

Саусақтар бастапқыда ісініп, саусақ іздерінің жоғалу үрдісімен оралған. Содан кейін тері тығыз болады, қаныққан болады, саусақтардың пульпасының «сорылған» қырын береді

Содан кейін саусақтар бірте -бірте тарылып, бүгілу кезінде шегінеді.

Пульпитте склероздың асқынуы, ауыратын ойық жаралар пайда болады

Басқа бағыттар

Склероз бетке таралуы мүмкін (бет тегістеледі және қатып қалады, беткейлерінің тарылуы байқалады)

мұрын және «әмиян қалтасында» сәулелі қатпарлармен қоршалған ауыздың ашылуы), аяқ -қолдар мен діңдер иыққа, діңге және аяқ -қолдарға тегіс және қапталған көрініс береді.

Телангиэктазиялар

Бұл бір -бірінен 2 миллиметрге дейінгі күлгін дақтарда топтасатын, бетінде және аяқтарында дамитын кішкентай күлгін тамырлар.

кальциноздар

Бұл қатты түйіндер, олар беткей болғанда ақ болады, олар теріге тиген кезде борлы саңырауқұлақ қалдыруы мүмкін. Олар қолдар мен аяқтарда жиі кездеседі.

Шырышты қабықтың қатысуы

Ауыз қуысының шырышты қабаты жиі құрғақ болады, сонымен қатар көз. Бұл Сикка синдромы деп аталады.

Орган склерозы

Ас қорыту жолдары

Өңештің тартылуы гастроэзофагеальды рефлюкспен, жұтынудың қиындауымен, тіпті өңештің ойық жарасымен көрінетін 75% жағдайда болады.

Жіңішке ішекке фиброз немесе тіпті виллозды атрофия әсер етеді, кейде мальабсорбция синдромына жауап береді, ішек перистальтикасының баяулауымен ерекшеленеді, микробтардың көбеюін тудырады және ішектің жалған обструкциясының қаупін көрсетеді.

Өкпе мен жүрек

Өкпенің интерстициальды фиброзы пациенттердің 25% -ында кездеседі, олар тыныс алу бұзылыстарына жауап береді, олар тыныс алудың созылмалы жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін, зардап шеккен науқастардың өлімінің негізгі себебі.

Өлімнің екінші себебі - өкпе артериясының гипертензиясы, өкпе фиброзы, өкпе артериясының зақымдануы немесе жүрек зақымдануы. Соңғысы миокард ишемиясымен, «миокард Рейно феноменімен» және фиброзбен байланысты.

Бүйрек

Бүйректің зақымдануы қатерлі гипертензияға және бүйрек жеткіліксіздігіне әкеледі

Тірек -қимыл аппараты

Буындардың зақымдалуы (полиартрит), сіңірлер, сүйектер (деминерализация, дистальды сүйектердің бұзылуы) және бұлшықеттер (бұлшықеттердің ауыруы мен әлсіздігі) бар.

Жүйелік склеродермияны емдеу

Фиброзға қарсы күрес

Мониторинг өте маңызды және оны емдеуге болатын көптеген әдістер бар, себебі олардың тиімділігі әр адамға әр түрлі. Қолданылатын емдеу әдістерінің ішінде колхицин, D-пеницилламин, интерферон γ, кортизон, циклоспорин және т.

Тұрақты физикалық жаттығулар, массаждар мен оңалту қозғалысы мен бұлшықеттердің атрофиясымен күресуге тырысады.

Рэйно синдромы

Суықтан және темекі шегуден қорғанудан басқа, кальций өзекшелерінің блокаторлары сияқты вазодилататорлар қолданылады: дигидропиридиндер (нифедипин, амлодипин және т.б.) немесе бензотиазиндер (дилтиазем). Егер кальций каналының блокаторлары тиімсіз болса, дәрігер басқа вазодилататорларды тағайындайды: празозин, фермент ингибиторлары, сартандар, тринитрин, илопрост және т.б.

Телангиэктазиялар

Оларды импульсті бояғыш тамырлы лазер немесе КТП көмегімен әлсіретуге болады.

Тері астындағы кальциноз

Дәрігер бинт, тіпті колхицин тағайындайды. Кейде кальцинозды хирургиялық алып тастау қажет.

Басқа мүшелердің көріністерін емдеу

Ас қорыту жүйесі

Гастроэзофагеальды рефлюкс гигиеналық-диеталық шараларын құрметтеу қажет: қышқыл тағамдар мен алкогольді алып тастау, отыратын күйінде тамақтану, ұйықтау үшін бірнеше жастықты қолдану. Дәрігер асқазанның қышқылдығын шектеу үшін протон сорғысының ингибиторларын тағайындайды.

Ішек перистальтикасының баяулауына байланысты микробтардың көбеюіне байланысты мальабсорбция жағдайында дәрігер ай сайын бір-екі апта сайын антибиотиктерді тағайындайды (ампициллин, тетрациклиндер немесе триметоприм-сульфаметоксазол), темірді, фолий қышқылын қосумен байланысты. және В12 дәрумені.

Өкпе мен жүрек

Өкпенің интерстициальды фиброзына қарсы циклофосфамид жеке немесе кортизонмен бірге қолданылады. Екінші реттік өкпе инфекциясы антибиотиктермен емделеді және өкпе фиброзының нашарлау қаупі тұмау мен пневмококкқа қарсы вакцинациямен шектеледі.

Өкпе артериялық гипертензиясына қарсы нифедипин сияқты вазодилататорлар қолданылады. илопрост пен эзопростенол.

Миокардты суару үшін кальций каналының блокаторлары мен ACE ингибиторлары қолданылады.

Ринстондар

Каптоприл сияқты ACE тежегіштері немесе сартан тәрізді вазодилататорлар артериялық гипертензияны және онымен байланысты бүйрек жеткіліксіздігін шектейді.

Бұлшықеттер мен буындардың зақымдануы

Дәрігер буын ауруына стероид емес немесе стероидты емес қабынуға қарсы препараттарды (кортизон) тағайындайды