Мари Кюри мен Элеонора Рузвельт, басқалармен қатар, бұл өте ауыр және сирек кездесетін аурудан зардап шекті. Апластикалық немесе апластикалық анемия сүйек кемігі гемопоэтикалық дің жасушаларын жеткілікті түрде өндірмейтін кезде пайда болады. Дегенмен, бұл барлық қан жасушаларының көзі, олардың үш түрі: қызыл қан жасушалары, лейкоциттер және тромбоциттер.

Сондықтан апластикалық анемия симптомдардың үш санатын тудырады. Біріншіден, анемияның әртүрлі түрлеріне тән: не қызыл қан жасушаларының жетіспеушілігінің белгілері - демек, оттегінің жеткіліксіз тасымалдануы. Содан кейін, лейкоциттердің жетіспеушілігімен байланысты белгілер (инфекцияларға осалдық), ең соңында қан тромбоциттерінің жетіспеушілігі (коагуляцияның бұзылуы).

Бұл анемияның өте сирек кездесетін түрі. Жағдайға байланысты ол генетикалық жолмен алынған немесе тұқым қуалайды. Бұл ауру кенеттен пайда болуы және қысқа уақытқа созылуы немесе созылмалы түрге айналуы мүмкін. Бір кездері дерлік өліммен аяқталатын апластикалық анемия қазір әлдеқайда жақсы емделеді. Алайда, тез арада емделмесе, асқынып, өлімге әкеледі. Сәтті емделген науқастар кейінірек басқа ауруларды, соның ішінде қатерлі ісіктерді дамыту ықтималдығы жоғары.

Бұл ауру кез келген жаста пайда болуы мүмкін және ерлерге де, әйелдерге де әсер етуі мүмкін (бірақ әдетте ерлерде бұл ауыр болады). Америка Құрама Штаттарына немесе Еуропаға қарағанда Азияда жиі кездесетін сияқты.

Себептер

70-80% жағдайда⁶, аурудың белгілі себебі жоқ. Содан кейін бұл біріншілік немесе идиопатиялық апластикалық анемия деп айтылады. Әйтпесе, оның пайда болуына келесі факторлар себеп болуы мүмкін:

- гепатит (5%)

– Дәрілік заттар (6%)

• Sels d'or
• Сульфамидтер
• левомицетин
• Стероидты емес қабынуға қарсы препараттар
• Қалқанша безіне қарсы препараттар (гипертиреозда қолданылады)
• Фенотиазиндер
• Пеницилламин
• Аллопуринол

– токсиндер (3%)

• Бензол
• Кантаксантин

– Бесінші ауру – «аяқ-қол-ауыз» (парвовирус В15)

– жүктілік (1%)

– Басқа сирек жағдайлар

Пластикалық анемияны оған ұқсас басқа аурулардан ажырату маңызды. Шынында да, бұл синдром кейбір қатерлі ісіктерде кездесетін анемиялардан және оларды емдеуден ерекшеленеді.

Апластикалық анемияның «Фанкони анемия» деп аталатын тұқым қуалайтын түрі бар. Апластикалық анемиядан зардап шегетін адамдардан басқа, өте сирек кездесетін бұл ауруға шалдыққан адамдар орташадан қысқа және әртүрлі туа біткен ақауларға ие. Әдетте, олар 12 жасқа дейін диагноз қойылады және көбісі кәмелетке толмайды.

• Эритроциттердің төмен деңгейіне байланысты: бозғылт өң, шаршау, әлсіздік, бас айналу, жылдам жүрек соғысы.
• Ақ қан жасушаларының төмен деңгейіне байланысты: инфекцияларға сезімталдықтың жоғарылауы.
• Қан тромбоциттерінің төмен деңгейіне байланысты: оңай көгерген тері, қызыл иектен, мұрыннан, қынаптан немесе асқазан-ішек жүйесінен қалыпты емес қан кету.

• Бұл ауру кез келген жаста пайда болуы мүмкін, бірақ көбінесе балаларда, 30 жас шамасындағы ересектерде және 60 жастан асқан адамдарда кездеседі.
• Фанкони анемиясындағыдай генетикалық бейімділік болуы мүмкін.

Апластикалық анемия - сирек кездесетін ауру. Аурудың әртүрлі себептеріне ұшыраған адамдар (жоғарыдағы Себептерді қараңыз) оның даму қаупін әртүрлі дәрежеде арттырады.

– Белгілі бір улы өнімдерге немесе радиацияға ұзақ әсер ету.

- белгілі бір препараттарды қолдану.

– Кейбір физикалық жағдайлар: аурулар (лейкоз, қызыл жегі), инфекциялар (А, В және С гепатиті, жұқпалы мононуклеоз, қан ауруы), жүктілік (өте сирек).

Жоғарыда аталған токсикалық заттардың немесе препараттардың ұзақ әсерінен аулақ болу - тек апластикалық анемияны болдырмау үшін ғана емес, әрқашан жарамды сақтық шарасы. Дегенмен, көп жағдайда соңғысының бастапқы пайда болуын болдырмауға болмайды. Екінші жағынан, біз анемияның пайда болуын білген кезде, егер олар қатысатын болса, келесі факторлардың біріне немесе басқасына әсер етпеу арқылы оның қайталануын болдырмауға болады:

- улы өнімдер;

– қауіптілігі жоғары препараттар;

- радиациялар.

Гепатитке байланысты апластикалық анемия жағдайында гепатиттің әртүрлі түрлерінің алдын алу үшін ұсынылған шараларды қолдану туралы мәселе. Гепатит парағын қараңыз.

Ауыр апластикалық анемияда дәрігер кейде бактериялық инфекциялардың алдын алу үшін антибиотиктерді тағайындайды.

Ауру сирек кездеседі және асқыну ықтималдығы жоғары. Көмек көрсетуді көбінесе көп салалы командада және ультра мамандандырылған орталықта осы салада маманданған дәрігер көрсетеді.

• Біріншіден, анемияға себеп болуы мүмкін препараттарды қабылдауды тоқтату керек.
• Кез келген инфекцияның алдын алу және емдеу үшін антибиотиктер қажет болады.
• 5 күн бойы антитимоцитарлы глобулиндердің, кортизон мен циклоспориннің комбинациясы кейбір жағдайларда аурудың ремиссиясын тудыруы мүмкін.⁷.

5 күн бойы антитимоцитарлы глобулиндер, кортизон және циклоспорин комбинациясы кейбір жағдайларда аурудың ремиссиясын тудыруы мүмкін.

Арнайы күтім. Апластикалық анемиямен ауыратын адамдар үшін күнделікті өмірде белгілі бір сақтық шаралары қажет:

- Өзіңізді инфекциялардан қорғаңыз. Қолды жиі антисептикалық сабынмен жуып, ауру адамдармен байланыста болмау маңызды.

– Кесуді болдырмау үшін пышақпен емес, электр ұстарамен қырыңыз. Апластикалық анемия қандағы тромбоциттердің төмен деңгейімен байланысты болғандықтан, қан азырақ ұйып, қан жоғалтуды мүмкіндігінше болдырмау керек.

– Жұмсақ қылшықтары бар тіс щеткаларына артықшылық беріңіз.

– Контактілі спорт түрлерімен айналысудан бас тарту. Жоғарыда аталған себептерге байланысты қан жоғалтудың, демек, жарақат алудың кез келген жағдайын болдырмау керек.

– Сондай-ақ тым қарқынды жаттығулардан аулақ болыңыз. Бір жағынан жеңіл жаттығулардың өзі шаршауды тудыруы мүмкін. Екінші жағынан, ұзаққа созылған анемия жағдайында жүректі сақтау маңызды. Бұл анемиямен байланысты оттегінің жетіспеушілігіне байланысты көбірек жұмыс істеуі керек.

Сапа көзқарасының бөлігі ретінде Passeportsanté.net сізді денсаулық сақтау маманының пікірін білуге ​​шақырады. Доктор Доминик Лароуз, жедел жәрдем дәрігері сізге өз пікірін береді апластикалық анемия :

Апластикалық анемия жағдайында күрделі зерттеулердің тақырыбы болған табиғи емдеу жоқ.

Апластикалық анемия және MDS халықаралық қорының мәліметтері бойынша, шөптен жасалған дәрілер мен витаминдерді қолдану мүмкін ауруды нашарлатады және өңдеуге кедергі жасайды. Дегенмен, ол ұсынады Дұрыс тамақтану қан өндірісін оңтайландыру.¹

Сондай-ақ а-ға қосылу ұсынылады қолдау тобы.

Канада

Канаданың апластикалық анемия және миелодисплазия қауымдастығы

Бұл сайт пациенттер мен олардың отбасыларына қолдау мен ақпарат береді. Тек ағылшын тілінде.

www.amamac.ca

АҚШ

Апластикалық анемия және MDS халықаралық қоры

Бұл халықаралық кәсіпке ие американдық сайт көптілді және жақын арада француз тіліндегі бөлімді қамтуы керек.

www.aplastic.org

Fanconi Anemia Research Fund, Inc

Бұл ағылшын сайты Фанкони анемиясымен ауыратын адамдарға және олардың отбасыларына арналған. Атап айтқанда, ол «Фанкони анемиясы: отбасылар мен олардың дәрігерлеріне арналған анықтамалық» атты PDF нұсқаулығына қол жеткізуге мүмкіндік береді.

www.fanconi.org