Амиотрофиялық бүйірлік склероз (ALS) деп те аталатын Шарко ауруы нейродегенеративті ауру болып табылады. Біртіндеп жетеді нейрондар және бұлшықет әлсіздігіне, одан кейін сал ауруына әкеледі. Науқастардың өмір сүру ұзақтығы өте қысқа болып қалады. Ағылшын тілінде бұл аурудан зардап шеккен әйгілі бейсболшының құрметіне Лу Гериг ауруы деп те аталады. «Шарко» атауы ауруды сипаттаған француз невропатологынан шыққан.

Шарко ауруынан зардап шеккен нейрондар - бұл мидан бұлшықеттерге ақпарат пен қозғалыс бұйрықтарын жіберуге жауапты қозғалтқыш нейрондары (немесе мотор нейрондары). Жүйке жасушалары бірте-бірте азайып, содан кейін өледі. Ерікті бұлшықеттер енді мимен бақыланбайды және ынталандырмайды. Белсенді емес, олар жұмыс істемейді және атрофияға ұшырайды. Осының басында прогрессивті неврологиялық ауру, зардап шеккен адам бұлшықеттердің жиырылуынан немесе аяқ-қолдардағы, қолдардағы немесе аяқтардағы әлсіздіктен зардап шегеді. Кейбіреулерінде сөйлеу проблемалары бар.

Жетістігі жоғарғы моторлы нейрон негізінен қозғалыстардың бәсеңдеуімен (брадикинезия), координация мен ептіліктің төмендеуімен және спастикалықпен бұлшықеттердің қаттылығымен көрінеді. жетістік төменгі моторлы нейрон негізінен бұлшықет әлсіздігімен, құрысулармен және сал ауруына әкелетін бұлшықеттердің атрофиясымен көрінеді.

Шарко ауруы жұтынуды қиындатады және адамдардың дұрыс тамақтануына кедергі келтіруі мүмкін. Науқас адамдар дұрыс тамақтанбаудан зардап шегуі немесе дұрыс емес жолға түсуі мүмкін (= тыныс алу жолдары арқылы қатты немесе сұйық заттардың жұтылуымен байланысты апат). Ауру дамып келе жатқанда, ол қажетті бұлшықеттерге әсер етуі мүмкін тыныс алу.

Эволюцияның 3-5 жылдан кейін Шарко ауруы тыныс алу жеткіліксіздігін тудыруы мүмкін, бұл өлімге әкелуі мүмкін. Ерлерге әйелдерге қарағанда (1,5-1) көбірек әсер ететін ауру әдетте 60 жаста (40 пен 70 жас аралығында) басталады. Оның себептері белгісіз. Әрбір он жағдайдың бірінде генетикалық себеп күдіктенеді. Аурудың пайда болуы әртүрлі факторларға, қоршаған ортаға және генетикаға байланысты болуы мүмкін.

Жоқ емдеу жоқ Шарко ауруы. Рилузол препараты аурудың дамуын сәл бәсеңдетеді, бұл эволюция бір адамнан екіншісіне және тіпті бір пациентте бір кезеңнен екіншісіне өте өзгереді. Кейбіреулерінде сезім мүшелеріне (көру, ұстау, есту, иіс, дәм сезу) әсер етпейтін ауру кейде тұрақтануы мүмкін. ALS өте мұқият бақылауды қажет етеді. Емдеу негізінен аурудың белгілерін жеңілдетуден тұрады.

Бұл аурудың таралуы

Шарко ауруын зерттеу қауымдастығының мәліметтері бойынша Шарко ауруының жиілігі 1,5 тұрғынға жылына 100 жаңа жағдайды құрайды. Не жақын 1000 Францияда жыл сайын жаңа жағдайлар.

Шарко ауруының диагностикасы

ALS диагнозы бұл ауруды басқа неврологиялық аурулардан ажыратуға көмектеседі. Бұл кейде қиын, атап айтқанда, қанда аурудың нақты маркері жоқ және аурудың басында клиникалық белгілер міндетті түрде анық емес. Невропатолог бұлшықеттердегі қаттылықты немесе құрысуларды іздейді.

Диагноз сонымен қатар мыналарды қамтуы мүмкін электромиограмма, бұлшықеттердегі электрлік белсенділікті визуализациялауға мүмкіндік беретін зерттеу, ми мен жұлынды визуализациялау үшін МРТ. Сондай-ақ, қан мен зәр анализіне тапсырыс беруге болады, әсіресе ALS-ге тән белгілері болуы мүмкін басқа ауруларды болдырмау үшін.

Бұл аурудың эволюциясы

Сондықтан Шарко ауруы бұлшықет әлсіздігінен басталады. Көбінесе алдымен қолдар мен аяқтар зардап шегеді. Содан кейін тіл бұлшықеттері, ауыз қуысы, содан кейін тыныс алу бұлшықеттері.

Шарко ауруының себептері

Жоғарыда айтылғандай, қазіргі уақытта 9 жағдайдың 10-ында себептері белгісіз (жағдайлардың 5-тен 10% -на дейін тұқым қуалайды). Аурудың пайда болуын түсіндіретін бірнеше жолдар зерттелді: аутоиммундық ауру, химиялық теңгерімсіздік... Әзірге табыссыз.