Холангиокарцинома - өт жолдарының қатерлі ісігі. Ол бауыр ішілік немесе одан тыс өт жолдарының эпителийіне әсер етеді, яғни өт жинайтын арналар жиынтығын құрайтын тығыз орналасқан жасушалардан тұратын тінге әсер етеді. Өт - бұл бауыр шығаратын сарғыш тұтқыр сұйықтық, демек, бауыр ішілік немесе одан тыс ауруды дамыту мүмкіндігі.

Аурудың әлі де аз белгілі таралуына қарамастан, холангиокарцинома асқазан-ішек жолдарының қатерлі ісіктерінің шамамен 3% және гепато-өт жолдарының қатерлі ісіктерінің шамамен 10-15% құрайды. Бұл патологияның дамуында ерлердің шамалы басымдығы бар. Сонымен қатар, ауру орта есеппен 50-70 жас аралығында дамиды.

Бұл ісіктің дамуының шығу тегі әлі анық емес. Соған қарамастан, оның пайда болуы спорадический болып көрінеді, яғни популяцияның белгілі бір «беру тізбегі» болмаса, тек белгілі бір адамдарға ғана әсер етеді. (1)

Бұл қатерлі ісік келесі жағдайларда дамуы мүмкін:

– бауырішілік өт жолдары. Бұл жолдар ұсақ түтіктерден (canaliculi), майшабақ өзектерінен және өт жолдарынан тұрады. Бұл арналар жиынтығы ортақ сол және оң арнаны құру үшін біріктіріледі. Бұлар бауырды өз кезегінде жалпы бауырдан тыс түтік түзеді. Бауырдың оң және сол жақ түтіктерінің түйісуіне әсер ететін ісіктің белгілі бір түрі аталады: Клацкин ісігі;

– негізгі өт өзегі мен қосалқы өт өзегінен тұратын бауырдан тыс өт жолдары.

Қатерлі ісіктің бұл түріне байланысты белгілер бауырдың ішкі немесе қосымша зақымдалуына байланысты әртүрлі болады. Сонымен қатар, клиникалық көріністер әдетте ауру дамуының озық сатысында болғанда пайда болады.

Бұл 1 адамға 100 болатын сирек кездесетін ауру. (000)

Аурудың белгілері асқынған кезеңде пайда болады және ісіктің орналасуына байланысты әртүрлі болады.

Шынында да, ісік бауырдан тыс болса, байланысты белгілер: (1)

– холестатикалық көріністер: мөлдір нәжіс, сарғаю, қара зәр, қышыну және т.б.;

- ыңғайсыздық;

- салмақ жоғалту;

- шаршау және әлсіздік сезімі.

Бауыр ішілік тартылу жағдайында ауру ыңғайсыздық пен іштің ерекше белгілері арқылы көбірек анықталады, мысалы:

- салмақ жоғалту;

- анорексия;

- іш ауруы.

Басқа белгілер де аурумен байланысты болуы мүмкін: (2)

- безгек ;

– қышу;

– іштің оң жақ жоғарғы бөлігіндегі ауырсыну.

Ауру бірнеше кезеңдермен анықталады: (3)

– 1а сатысы: ісік өт жолдарының ішінде локализацияланған;

– 1б кезең: ісік лимфа тамырлары арқылы таралып, тарай бастайды;

– 2 кезең: ісік тіндер (негізінен бауыр) және лимфа тамырлары арқылы тарала бастайды;

– 3 кезең: ісік қан мен лимфа тамырларының көпшілігінде метастаздық түрде болады;

– 4 кезең: ісік барлық мүшелерге таралады.

Өт жолдарының қатерлі ісігінің нақты себебі әлі күнге дейін белгісіз. Дегенмен, холангиокарциноманың дамуының қауіп факторлары жақсы түсініледі.

Қатерлі ісік жасушалардың генетикалық ақпаратын тасымалдаушыдағы мутациялардан туындайды: ДНҚ.

Жасушалардағы бұл генетикалық мутациялар жасушалардың дамуының жоғарылауына және бақыланбайтын өсуіне әкеледі, бұл ісік деп аталатын жасушалық топтаманың пайда болуына әкеледі.

Қатерлі ісік дер кезінде анықталмаса және/немесе уақтылы емделмесе, ісік ұлғаюы және дененің басқа бөліктеріне тікелей таралуы немесе by қан ағымы. (3)

Холангиокарцинома өт жолдарына әсер ететін ісікпен сипатталады. Бұл әдетте баяу дамиды және оның метастаздық күйге дейін эволюциясы да баяу.

Сонымен қатар, аурудың скринингі көбінесе ісіктің озық сатысында жүргізіледі.

Ісік өт жолының бойында кез келген деңгейде өсіп, өт ағынын бітеп тастауы мүмкін.

Аурудың нақты шығу тегі әлі белгісіз болса да, аурумен байланысты көптеген қауіп факторлары анық. Бұл, атап айтқанда: (2)

• өт жолдарында кисталардың болуы;
• өт жолдарының немесе бауырдың созылмалы қабынуы;
• бастапқы және қайталама склероздаушы холангит (өт жолдарының некроздаушы қабынуы, олардың тарылуын және өттің қалыпты ағынын бұзатын);
• ойық жаралы колит (тоқ ішектің созылмалы қабыну ауруы);
• созылмалы іш сүзегі (жұқпалы ауру қоздырғышынан туындайтын және бір адамнан екіншісіне берілуі мүмкін іш сүзегінің дамуы);
• арқылы паразиттік инфекциялар Opisthochis viverrini жұп Clonorchis sinensis;
• торотрастың әсері (рентгендік рентгенограммаларда қолданылатын контраст агенті).

 Ісіктің осы түрінің дамуында басқа жеке факторлар да қатысады: (3)

• жасы; 65 жастан асқан адамдарда аурудың даму қаупі жоғары;
• белгілі бір химиялық заттардың әсері. Торотрасттың әсері ең көрнекі мысал болып табылады. Шынында да, 1960 жылдары тыйым салынғанға дейін рентгенографияда кеңінен қолданылатын бұл химиялық агенттің әсері холангиокарциноманың даму қаупін арттыратыны дәлелденді. Асбест немесе ПХД (полихлорланған бифенилдер) сияқты аурудың даму қаупін арттыруға басқа химиялық заттар да қатысады. Біріншісі құрылыс, құрылыс және өнеркәсіп салаларында ұзақ уақыт бойы отқа төзімді материал ретінде қолданылды. ПХД жиі өнеркәсіпте және құрылыста қолданылған. Бұл химиялық заттар енді қатаң ережелерге бағынады;
• В немесе С гепатитінің болуы;
• цирроздың болуы;
• АҚТҚ инфекциясы (адамның иммун тапшылығы вирусы);
• І және ІІ типті қант диабеті;
• семіздік;
• темекі.

Ауруды диагностикалау үшін өт жолдарының қатерлі ісігіне әртүрлі скринингтік сынақтарды жүргізу қажет. (3)

• холангиокарцинома диагностикасында қан анализі қолданылады. Іс жүзінде, өт жолдарында ісік пайда болған жағдайда, рак клеткалары қан сынағы арқылы анықталуы мүмкін белгілі бір тән химиялық заттарды шығарады. Дегенмен, бұл белгілер басқа жағдайларда да шығарылуы мүмкін. Бұл заттардың болуы өт жолдарының қатерлі ісігінің дамуымен жүйелі түрде байланысты емес;
• өт жолдарының сканері кез келген ауытқуларды анықтау үшін дененің осы бөлігінің ішкі көрінісін алуға мүмкіндік береді;
• томография, бауырдың бірқатар рентгендік сәулелері арқылы 3 өлшемді кескіндер арқылы осы органды егжей-тегжейлі талдауға мүмкіндік береді;
• Бауырдың ішкі көрінісін алу үшін магниттік өрістер мен радиотолқындар жүйесін пайдалану арқылы MRI (магниттік-резонанстық бейнелеу);
• ретроградты холангиопанкреатографиялық эндоскопия өт жолдарының неғұрлым егжей-тегжейлі ауытқуларын көрсету құралы болып табылады;
• өт қабының егжей-тегжейлі шолуын алу үшін перкутандық трансгепатикалық холангиография да қолданылады;
• биопсия диагнозды растауға мүмкіндік береді.

Өт жолдарының қатерлі ісігінің көпшілігін емдеу мүмкін емес. Дегенмен, ауруды емдеу көбінесе симптомдарға тән.

Науқасты бақылау мамандар жиынтығынан (хирургтер, онкологтар, рентгенологтар, медбикелер, гастроэнтерологтар және т.б.) тұратын көп бейінді топтың арқасында жүзеге асырылады. (3)

Ұсынылатын емдер қатерлі ісіктің белгілеріне, сондай-ақ прогрессіне байланысты.

1 және 2 кезеңде өт қабының, өт жолдарының немесе бауырдың бір бөлігін жаңарту үшін хирургиялық араласуға болады.

3-кезеңде емдеудің сәтті болу мүмкіндігі лимфа тамырларының зақымдану деңгейіне байланысты.

Ақырында, 4-кезеңде емдеудің сәттілігі салыстырмалы түрде төмен.

Ауруды емдеу қатерлі ісік тіндерін жаңартуға мүмкіндік беретін хирургиялық араласуға әкелуі мүмкін: қатерлі ісік жасушалары бар өт жолдарының бір бөлігі, өт қабы, зақымдалған кейбір лимфа тамырлары немесе тіпті бауырдың бір бөлігі.

Әдетте, операциядан кейін 20% және 40% адамдар операциядан кейін 5 немесе одан да көп жыл өмір сүреді.

Іштің ауырсынуы, сарғаюы және т.б. фонында кейде өт жолдарының бітелуін ашу қажет. Бұл босату өт жолдары арқылы өтетін жұқа түтік арқылы жүзеге асырылады.

Сәулелік терапия холангиокарциноманың әдеттегі емі емес, бірақ ол симптомдарды азайтуда және метастаздардың таралуын шектеуде тиімді болуы мүмкін. Сәулелік терапияның екі түрі бар: сыртқы сәулелік сәулелік терапия және ішкі сәулелік терапия.

Сонымен қатар, сәулелік терапия жүрек айнуы, құсу немесе тіпті қатты шаршау сияқты жанама әсерлерді тудыруы мүмкін.

Химиотерапия сонымен қатар сәулелік терапияға ұқсас мақсаттарда қолданылады. Немесе симптомдарды азайту үшін, ісіктің таралуын шектеу және зардап шеккен субъектінің өмір сүру ұзақтығын арттыру үшін. Химиотерапия жиі сәулелік терапиямен біріктіріледі. Химиотерапиямен байланысты жанама әсерлер радиотерапиямен және шаштың түсуімен байланысты.

Кейбір зерттеулер химиотерапияда қолданылатын екі препараттың (Цисплатин және Гемцитабин) тіркесімімен байланысты артықшылықтарды көрсетті.

Бүгінгі күні өт жолдарының қатерлі ісігіне байланысты емдеу ісіктің басқа түрлерімен байланысты емдеу сияқты тиімді емес. Сондықтан көптеген зерттеулер ауруды емдеудің жақсы жолдарын табу үшін қатерлі ісіктің осы түріне назар аударады.

Сонымен қатар, мақсатты терапияны дамыту бойынша зерттеулер де өзекті. Бұл қатерлі ісік дамуының белгілі бір кезеңіне бағытталған препараттар.