Краниофарингиома – мидың сирек кездесетін қатерсіз ісігі. Ол өсіп келе жатқанда, ол бас ауруын, көрудің бұзылуын және кейде маңызды гормоналды бұзылуларды тудырады. Бір кездері балалар мен ересектер арасында өлімге әкелетін ауыр ауру, хирургия саласындағы жетістіктердің арқасында бүгінде әлдеқайда жақсы болжамға ие. Дегенмен, хирургиялық араласу ауыр және нәзік болып қалады ... Гормондық емдеу өмір үшін қажет болуы мүмкін.

анықтама

Краниофарингиома - гипофиздің маңындағы мидың белгілі бір аймағында өсетін қатерсіз, яғни қатерлі емес, баяу өсетін ісік.

Ұзақ үнсіз, ол өскен кезде ми тінін қысуды аяқтайды, интракраниальды гипертензия белгілерін тудырады (бас ауруы, көздің бұзылуы).

Оның дәрежесіне байланысты ол басқа да зақым келтіруі мүмкін:

• Көру бұзылыстары көру жүйкесінің зақымдалуын көрсетеді.
• Эндокриндік бұзылулар гормоналды жүйенің өткізгіші гипофиздің зақымдалуымен байланысты.
• Неврологиялық бұзылулар да болуы мүмкін.

Себептер

Ұрықта бұрыннан бар эмбриондық жасушалардың бақылаусыз көбеюі ісіктің пайда болуына жауап береді. Себебін білмейміз, бірақ тұқым қуалаушылыққа қатысы жоқ екенін білеміз.

диагностикалық

Краниофарингиоманың болуы оның көріністерін елемеу үшін тым маңызды болған кезде күдіктенеді.

• Диагноз негізінен миды бейнелеуге негізделген. МРТ және КТ ісіктің нақты орналасуын көрнекі түрде көрсете алады және әдетте оны ми ісіктерінің басқа түрлерінен ажыратады.
• Гормоналды бағалау қандағы өсу гормонының, жыныстық гормондардың немесе қалқанша безінің гормондарының тапшылығын қарапайым дозалау арқылы анықтауға мүмкіндік береді.
• Сұйықтықты шектеу сынағы қантсыз диабетті анықтау үшін қолданылады. Бұл 5-тен 15 сағатқа дейін сусынның толық болмауының науқасқа салдарын бағалауға мүмкіндік береді. Ол аурухана жағдайында орындалады.
• Көз түбін зерттегенде көру жүйкесінің зақымдалуы анықталады.

Мазалайтын адамдар

Краниофарингиома әдетте 5 пен 15 жас аралығындағы балаларда кездеседі. Бірақ кейде ол әлдеқайда кеш дамиды, тағы бір шыңы 60 пен 75 жас аралығында болады.

50 адамның біреуі болар еді мүдделі. Краниофарингиома 5 жасқа дейінгі балалардағы ісіктердің 14%-дан азын құрайды.

Интракраниальды гипертензия қарқынды бас ауруымен көрінеді, жөтелмен немесе күшпен күшейеді. Ол сондай-ақ тамақ қабылдауға тәуелсіз ағынды құсуды тудырады.

Гормоналды бұзылулар өсу гормонын және денедегі басқа ішкі секреция бездерінің секрециясын реттейтін және гипоталамуста (жоғарыда орналасқан) антидиуретикалық гормонды шығаратын әртүрлі гормондарды шығаратын гипофиз безінің зақымдалуымен байланысты.

• Өсудің баяулауы өсу гормонының өндірісінің тапшылығына байланысты. Бұл үш баланың бірінде кездесетін жиі кездесетін белгі.
• Жыныстық жетілу жағдайлардың жартысынан көбінде кешіктіріледі.
• 20% жағдайда антидиуретикалық гормон өндірісінің жетіспеушілігі қантсыз диабетке әкеледі, бұл зәрдің шамадан тыс бөлінуіне, түнде несеп шығаруға немесе төсекке жиі оянуға әкеледі. Бала (немесе ересек адам) үнемі шөлдейді, ол көп ішеді, әйтпесе ол өте тез сусызданады.
• Диагноз қою кезінде балалардың 10-25% -ында кездесетін семіздік гипоталамустағы тәбет орталығының қысылуынан туындайтын гормоналды теңгерімсіздікпен және/немесе бақыланбайтын аштықпен байланысты.

Көру бұзылыстары маңызды болуы мүмкін. Көру нервінің зақымдануы бір немесе екі көздің көру қабілетінің төмендеуіне (амблиопия) немесе осыған байланысты көру аймағының төмендеуіне әкеледі.

Неврологиялық бұзылулар кейде пайда болады:

• есте сақтау, оқу және зейін мәселелері,
• ұстамалар, дененің немесе беттің бір жағында салдану,
• дене температурасын реттеудің бұзылуы,
• ұйықтау проблемалары.

Хирургиялық емдеу

Хирургиялық әдістердегі жетістіктер бұл бір кездері өліммен аяқталатын жағдайдан зардап шеккен отбасыларға, тіпті кейбір көрнекі немесе неврологиялық зақым қайтымсыз болып қалса да, жаңа үміт берді. Интервенция ісікті (эксизияны) мүмкіндігінше тез және толық жоюға бағытталған.

Кішкентай краниофарингиомаларды мұрын арқылы жоюға болады, бірақ әдетте бас сүйекті ашу қажет. 1-10% өлім қаупі бар араласу қиын болып қала береді.

Краниофарингиоманы үш реттен екі рет толығымен алып тастауға болады. Басқа жағдайларда микроскопиялық қалдықтарды жою мүмкін емес және оннан бір рет ісіктің бір бөлігі ғана жойылады.

Қайталану жиілігі толық кесілгенде 35-70%, ал ісік толығымен жойылған кезде 15% құрайды. 

Радиотерапия

Ол қайталану немесе ісік қалдықтары жағдайында ұсынылуы мүмкін және пациенттердің 70% тұрақты емделуге мүмкіндік береді. Ауыртпалықсыз, сәулелену сеанстары шамамен он бес минутқа созылады.

Гамма пышақ (радиохирургия)

Gamma Knife радиохирургиясы бір сәулеленуде кішкентай ісіктерді жою үшін өте күшті гамма-сәулелерді пайдаланады. 

Гормоналды емдеу

Гипофиз безі әдетте операциядан кейін тұрақты түрде зақымдалады. Орынбасушы гормондар күнделікті және көбінесе өмір бойы гормоналды тапшылықты өтеу үшін тағайындалады:

• Өсу гормоны метаболизмдегі рөліне байланысты өсуі тоқтатылған балаларға, кейде ересектерге де тағайындалады.
• Жыныстық гормондар жыныстық жетілуге ​​және кейіннен қалыпты жыныстық белсенділікке мүмкіндік береді. Гонадотропинді инъекциялар ұрпақты болу проблемаларын емдеу үшін де ұсынылуы мүмкін.
• Қалқанша безінің гормондары зат алмасуда, сондай-ақ қаңқа мен жүйке жүйесінің дамуында негізгі рөл атқарады.
• Десмопрессин қантсыз диабетті емдейді.
• Глюкокортикоидтар стрессті басқару және метаболизм үшін өте маңызды.

Науқастарды қолдау

Терапиялық білім

Гормондық терапияны дұрыс басқару қажет.

Психологиялық қолдау

Бұл диагнозды, операцияны, қайталану қаупін немесе гормоналды емдеудің шектеулерін жариялауды жеңуге көмектеседі.

Басылмайтын тәбет (артық тамақтану) гипоталамустың зақымдалуымен байланысты операцияның жиі салдары болып табылады. Үздіксіз тағамдарды немесе тамақты мәжбүрлеуді бақылау мүмкін емес, бұл кейде салмақтың өсуіне және психологиялық проблемаларға әкеледі. Тамақтану бұзылыстары бойынша маманмен кеңесу пайдалы болуы мүмкін.

Мамандандырылған күтім

Операциядан кейін белгілі бір мүгедектік мамандандырылған бақылауды қажет етеді.

• Науқастардың 30% дейін көру қабілеті бұзылады.
• Жад проблемалары да жиі кездеседі.