Дерматомиозит - тері мен бұлшықеттерге әсер ететін созылмалы ауру. Бұл аутоиммунды ауру, оның шығу тегі әлі белгісіз, идиопатиялық қабыну миопатиялары тобына жатқызылған, мысалы, полимиозит. Патология жылдар бойы жақсы болжаммен дамиды, ауыр асқынулар болмаған жағдайда, бірақ науқастың моторикасына кедергі келтіруі мүмкін. Дерматомиозитпен 1 ​​-ден 50 -ден 000 адамға дейін өмір сүреді (оның таралуы) және жыл сайын жаңа жағдайлардың саны миллион тұрғынға 1 -нан 10 -ға дейін (оның жиілігі). (000)

Дерматомиозит симптомдары басқа қабыну миопатиясымен ұқсас немесе ұқсас: терінің зақымдануы, бұлшықет ауруы мен әлсіздік. Бірақ бірнеше элементтер дерматомиозитті басқа қабыну миопатиясынан ажыратуға мүмкіндік береді:

• Бет, мойын және иықта аздап ісінген қызыл және күрең дақтар әдетте алғашқы клиникалық көріністер болып табылады. Қабақтардың ықтимал зақымдануы көзілдірік түрінде тән.
• Бұлшықеттерге магистральдан бастап (абдоминальды, мойын, трапеция ...), кейбір жағдайларда қолдар мен аяқтарға дейін симметриялы түрде әсер етеді.
• Қатерлі ісікпен байланысты болу ықтималдығы жоғары. Бұл қатерлі ісік әдетте аурудан кейінгі айларда немесе жылдарда басталады, бірақ кейде алғашқы симптомдар пайда болған кезде (ол олардың алдында да болады). Көбінесе бұл әйелдерде сүт безінің немесе аналық безінің, ерлерде өкпенің, простата мен ұрықтың ісігі. Дереккөздер дерматомиозитпен ауыратындардың қатерлі ісігінің даму қаупімен келіспейді (кейбіреулер үшін 10-15%, басқалары үшін үштен бірі). Бақытымызға орай, бұл аурудың кәмелетке толмаған түріне қолданылмайды.

МРТ және бұлшықет биопсиясы диагнозды растайды немесе жоққа шығарады.

Естеріңізге сала кетейік, дерматомиозит - идиопатиялық қабыну миопатиясының тобына жататын ауру. «Идиопатиялық» сын есімі олардың шығу тегі белгісіз екенін білдіреді. Бүгінгі күні аурудың себебі де, нақты механизмі де белгісіз. Бұл генетикалық және экологиялық факторлардың жиынтығынан болуы мүмкін.

Алайда, біз білеміз, бұл аутоиммунды ауру, яғни иммундық қорғаныстың бұзылуы, денеге қарсы, бұл жағдайда бұлшықеттер мен терінің кейбір жасушаларына қарсы аутоантиденелер. Есіңізде болсын, дерматомиозитпен ауыратын барлық адамдар бұл аутоантиденелерді шығармайды. Есірткі вирустар сияқты қоздырғышы болуы мүмкін. (1)

Әйелдер дерматомиозитпен ерлерге қарағанда жиі ауырады, бұл шамамен екі есе көп. Көбінесе бұл себебін білместен аутоиммунды ауруларда кездеседі. Ауру кез келген жаста пайда болуы мүмкін, бірақ 50-60 жас аралығында пайда болады. Кәмелетке толмаған дерматомиозитке келетін болсақ, ол әдетте 5 пен 14 жас аралығында көрінеді. Айта кету керек, бұл ауру жұқпалы да, тұқым қуалайтын да емес.

Аурудың (белгісіз) себептері бойынша әрекет ету мүмкін болмаған жағдайда, дерматомиозитке қарсы емдеу кортикостероидтарды қолдану арқылы қабынуды азайтуға / жоюға (кортикостероидты терапия), сондай -ақ аутоантиденелердің өндірілуіне қарсы күресуге бағытталған. иммуномодуляциялық немесе иммуносупрессивті препараттар.

Бұл емдеу бұлшықеттердің ауруы мен зақымдалуын шектеуге мүмкіндік береді, бірақ қатерлі ісік пен түрлі бұзылулар кезінде (жүрек, өкпе және т.б.) асқынулар пайда болуы мүмкін. Кәмелетке толмаған дерматомиозит балаларда ас қорыту проблемаларын тудыруы мүмкін.

Емделушілер теріні ультракүлгін сәулелерден қорғайды, бұл терінің зақымдануын күшейтеді, киімді жабу және / немесе күннен қорғайтын күшті құралдар арқылы. Диагноз анықталғаннан кейін науқас қатерлі ісікке байланысты скринингтік тексерулерден үнемі өтуі керек.