Юинг саркомасы сүйектер мен жұмсақ тіндерде қатерлі ісіктің дамуымен сипатталады. Бұл ісік жоғары метастаздық потенциалға ие. Бұл патологияда ісік жасушаларының бүкіл денеге таралуы жиі анықталады.

Бұл көбінесе балаларға әсер ететін сирек ауру. Оның жиілігі 1 жасқа дейінгі балалардың 312/500-сін құрайды.

Бұл ісік формасының дамуына ең көп әсер ететін жас тобы 5 пен 30 жас аралығында, 12 мен 18 жас аралығындағы адамдар одан да көп. (3)

Ілеспе клиникалық көріністер ісік орналасқан жердегі ауырсыну мен ісіну болып табылады.

Юинг саркомасына тән ісік жасушаларының орналасуы бірнеше: аяқ, қол, аяқ, қол, кеуде, жамбас, бас сүйек, омыртқа және т.б.

Бұл Эвинг саркомасы деп те аталады: біріншілік перифериялық нейроэктодермальды ісік. (1)

Медициналық тексерулер аурудың ықтимал диагнозын қоюға және оның даму сатысын анықтауға мүмкіндік береді. Ең жиі байланысты зерттеу - биопсия.

Арнайы факторлар мен жағдайлар зардап шеккен субъектідегі аурудың болжамына әсер етуі мүмкін. (1)

Бұл факторларға, атап айтқанда, ісік жасушаларының тек өкпеге таралуы, оның болжамы қолайлырақ немесе дененің басқа бөліктеріне метастаздық формалардың дамуы жатады. Соңғы жағдайда болжам нашар.

Сонымен қатар, өмірлік маңызды болжамда ісік мөлшері мен зардап шеккен адамның жасы маңызды рөл атқарады. Шынында да, ісік мөлшері 8 см-ден асатын жағдайда, болжам алаңдатады. Жасына келетін болсақ, патологияның диагнозы неғұрлым ертерек қойылса, науқас үшін болжам соғұрлым жақсы болады. (4)

Юинг саркомасы хондросаркома және остеосаркома сияқты бастапқы сүйек қатерлі ісігінің үш негізгі түрінің бірі болып табылады. (2)

Эвинг саркомасының жиі кездесетін белгілері зақымдалған сүйектер мен жұмсақ тіндерде көрінетін ауырсыну мен ісіну болып табылады.

 Мұндай саркоманың дамуында келесі клиникалық көріністер болуы мүмкін: (1)

• қолдардағы, аяқтардағы, кеудедегі, арқадағы немесе жамбастағы ауырсыну және / немесе ісіну;
• дененің дәл осы бөліктерінде «дөңес» болуы;
• нақты себепсіз температураның болуы;
• ешқандай себепсіз сүйек сынуы.

Соған қарамастан, байланысты белгілер ісіктің орналасуына және оның дамуындағы маңыздылығына байланысты.

Бұл патологиясы бар науқастың ауырсынуы әдетте уақыт өте келе күшейеді.

 Басқа, сирек кездесетін белгілер де көрінуі мүмкін, мысалы: (2)

• жоғары және тұрақты безгегі;
• бұлшықеттің қаттылығы;
• айтарлықтай салмақ жоғалту.

Дегенмен, Юинг саркомасы бар науқаста ешқандай белгілер болмауы мүмкін. Бұл мағынада, ісік кейіннен белгілі бір клиникалық көрініссіз өсе алады және осылайша сүйекке немесе жұмсақ тінге көрінбестен әсер етеді. Соңғы жағдайда сыну қаупі маңыздырақ. (2)

Юинг саркомасы қатерлі ісіктің бір түрі болғандықтан, оның дамуының нақты шығу тегі туралы аз мәлімет бар.

Соған қарамастан оның даму себебіне қатысты гипотеза ұсынылды. Шынында да, Юинг саркомасы әсіресе 5 жастан асқан балалар мен жасөспірімдерге әсер етеді. Осы мағынада адамдардың осы санатындағы сүйектердің жылдам өсуі мен Юинг саркомасының дамуы арасындағы байланыстың мүмкіндігі көтерілді.

Балалар мен жасөспірімдердің жыныстық жетілу кезеңі сүйектер мен жұмсақ тіндерді ісіктің дамуына осал етеді.

Сондай-ақ зерттеулер кіндік жарығымен туылған баланың Юинг саркомасының даму ықтималдығы үш есе жоғары екенін көрсетті. (2)

Жоғарыда аталған гипотезалардан басқа, генетикалық транслокацияның болуының шығу тегі де алға тартылды. Бұл транслокация EWSRI генін (22q12.2) қамтиды. А t (11; 22) (q24; q12) осы қызықты гендегі транслокация ісіктердің 90% дерлік табылды. Сонымен қатар, көптеген генетикалық нұсқалар ERG, ETV1, FLI1 және NR4A3 гендерін қамтитын ғылыми зерттеулердің тақырыбы болды. (3)

Патологияның нақты шығу тегі қай жерде екендігі тұрғысынан бүгінгі күнге дейін қауіп факторлары әлі де аз белгілі.

Сонымен қатар, ғылыми зерттеулердің нәтижесі бойынша кіндік жарығымен туылған баланың қатерлі ісік түріне шалдығуы үш есе жоғары болатын.

Сонымен қатар, генетикалық деңгейде EWSRI генінің (22q12.2) ішіндегі транслокациялардың немесе ERG, ETV1, FLI1 және NR4A3 гендеріндегі генетикалық нұсқалардың болуы аурудың дамуы үшін қосымша қауіп факторларының тақырыбы болуы мүмкін. .

Юинг саркомасының диагнозы науқаста тән белгілердің болуы арқылы дифференциалды диагнозға негізделген.

Дәрігердің ауыратын және ісінген жерлерін талдаудан кейін әдетте рентгенография тағайындалады. Басқа медициналық бейнелеу жүйелерін де пайдалануға болады, мысалы: Магниттік негіздеу кескіні (МРТ) немесе тіпті сканерлеу.

Диагнозды растау немесе растамау үшін сүйек биопсиясы да жасалуы мүмкін. Ол үшін сүйек кемігінің үлгісі алынып, микроскоп астында талданады. Бұл диагностикалық әдістер жалпы немесе жергілікті анестезиядан кейін орындалуы мүмкін.

Ауруды диагностикалау мүмкіндігінше тезірек жүргізілуі керек, осылайша емдеу тез жүргізіліп, болжам жақсырақ болады.

 Юинг саркомасының емі басқа қатерлі ісіктердің жалпы еміне ұқсас: (2)

• Хирургия саркоманың бұл түрін емдеудің тиімді әдісі болып табылады. Дегенмен, хирургиялық араласу ісіктің мөлшеріне, оның орналасуына, сондай-ақ таралу деңгейіне байланысты. Хирургияның мақсаты - ісікпен зақымдалған сүйек немесе жұмсақ тіннің бөлігін ауыстыру. Ол үшін зардап шеккен аймақты ауыстыру үшін металл протез немесе сүйек трансплантаты қолданылуы мүмкін. Төтенше жағдайларда, кейде ісіктің қайталануын болдырмау үшін аяқ-қолды ампутациялау қажет;
• химиотерапия, әдетте операциядан кейін ісіктерді кішірейту және емдеуді жеңілдету үшін қолданылады.
• радиотерапия, сонымен қатар ісік мөлшерін азайту және қайталану қаупін болдырмау үшін химиотерапиядан кейін, операцияға дейін немесе одан кейін жиі қолданылады.