Моноклональды гаммопатия (ГМ) сарысуда және/немесе несепте моноклональды иммуноглобулиннің болуымен анықталады. Оны қатерлі гемопатиямен байланыстыруға болады, әйтпесе ол анықталмаған маңызы бар моноклональды гаммопатия (GMSI) деп аталады.

Диагноз қою үшін микробиологиялық зерттеулер моноклональды иммуноглобулинді шамадан тыс анықтауға мүмкіндік береді. Клиникалық, биологиялық және радиологиялық көріністер гемопатияны көрсете алады, ал GMSI диагнозы дифференциалды диагноз болып табылады.

анықтама

Моноклональды гаммопатия (ГМ) сарысуда және/немесе несепте моноклональды иммуноглобулиннің болуымен анықталады. Иммуноглобулиндер – адам плазмасындағы иммундық қасиеті бар белоктар. Олар плазмалық жасушаларда, көкбауырда және лимфа түйіндерінде түзілген лимфоидты жүйенің жасушаларында синтезделеді. Сондықтан GM моноклональды иммуноглобулинді шығаратын плазмалық жасушалар клонының пролиферациясын куәландырады.

түрлері

ЖМ-ны 2 санатқа бөлуге болады:

• Гематологиялық қатерлі ісіктермен байланысты моноклональды гаммопатиялар
• Анықталмаған маңызы бар моноклональды гаммопатиялар (GMSI)

Себептер

Қатерлі гемопатиялармен байланысты моноклональды гаммопатиялар үшін негізгі себептер:

• Көп миелома: қалыпты емес плазмалық жасушалардың көбеюінен пайда болған сүйек кемігінің ісігі
• Макроглобулинемия (Вальденстрем ауруы): плазмада макроглобулиннің нормадан тыс мөлшерінің болуы
• В лимфомасы

GMSI әртүрлі қатерлі емес патологиялармен байланысты болуы мүмкін:

• Аутоиммунды аурулар (ревматоидты полиатрит, Шегрен синдромы, жүйелі қызыл жегі)
• Вирустық инфекциялар (мононуклеоз, желшешек, ВИЧ, гепатит С)
• Бактериялық инфекциялар (эндокардит, остеомиелит, туберкулез)
• Паразиттік инфекциялар (лейшманиоз, безгек, токсоплазмоз)
• Созылмалы холецистит сияқты созылмалы аурулар (өт қабының қабынуы)
• Отбасылық гиперхолестеринемия, Гаучер ауруы, Капоши саркомасы, қыналар, бауыр ауруы, миастения грависі (жүйкеден бұлшықетке жүйке импульстарының берілуінің бұзылуы), анемия немесе тиротоксикоз сияқты басқа да жағдайлар

диагностикалық

ЖМ жиі кездейсоқ, басқа себептермен жүргізілген зертханалық зерттеулер кезінде анықталады.

Моноклональды агентті анықтау үшін ең пайдалы сынақтар:

• Сарысу ақуыздарының электрофорезі: электр өрісінің әсерінен сарысу ақуыздарын анықтауға және бөлуге мүмкіндік беретін әдіс.
• Иммунофиксация: моноклональды иммуноглобулиндерді анықтауға және типтеуге мүмкіндік беретін әдіс
• Иммуноглобулинді талдау: ақуыздарды плазмадан бөлетін және оларды анықтайтын иммунологиялық реакциялар негізінде анықтайтын процесс

Содан кейін диагноз ЖМ себебін іздеу арқылы өтеді. Әртүрлі клиникалық, биологиялық немесе радиологиялық көріністер бірнеше миеломаны көрсетуі керек:

• Салмақ жоғалту, сүйектің қабыну ауруы, патологиялық сынықтар
• Анемия, гиперкальциемия, бүйрек жеткіліксіздігі

Басқа көріністер дереу гемопатияны көрсетеді:

• Лимфаденопатия, спленомегалия
• Қан құрамындағы ауытқулар: анемия, тромбоцитопения, шамадан тыс лимфоцитоз
• Гипертұтқырлық синдромы

GMSI гематологиялық қатерлі ісіктің клиникалық немесе зертханалық белгілерінсіз GM ретінде анықталады. Клиникалық тәртіпте бұл алып тастау диагнозы. GMSI анықтау үшін қолданылатын критерийлер:

• Моноклональды компонент жылдамдығы <30 г/л 
• Моноклональды компоненттің уақыт бойынша салыстырмалы тұрақтылығы 
• Сарысудағы басқа иммуноглобулиндердің қалыпты деңгейі
• Сүйектің деструктивті зақымдануының, анемияның және бүйректің бұзылуының болмауы

GMSI жиілігі жасына қарай 1 жаста 25%-дан 5 жастан кейін 70%-дан астамға дейін артады.

GMSI әдетте асимптоматикалық болып табылады. Дегенмен, моноклональды антидене нервтермен байланысып, ұйқышылдықты, шаншуды және әлсіздікті тудыруы мүмкін. Жағдайы бар адамдарда сүйек тінінің бұзылуы мен сынықтар жиі кездеседі.

GM басқа аурумен байланысты болса, симптомдар аурудың белгілері болып табылады.

Сонымен қатар, моноклональды иммуноглобулиндер салыстырмалы түрде сирек кездесетін асқынуларды тудыруы мүмкін:

• Амилоидоз: әртүрлі органдарда (бүйрек, жүрек, жүйке, бауыр) моноклональды ақуыздар фрагменттерінің шөгінділері осы органдардың жұмысының бұзылуына себеп болуы мүмкін.
• Плазмадағы гипертұтқырлық синдромы: көрудің бұзылуына, неврологиялық белгілерге (бас ауруы, бас айналу, ұйқышылдық, қырағылық) және геморрагиялық белгілерге жауап береді.
• Криоглобулинемия: қандағы иммуноглобулиндердің болуынан туындайтын аурулар, температура 37°-тан төмен болғанда тұнбаға түседі. Олар тері көріністерін (пурпура, Рейно феномені, аяқтың некрозы), полиартралгия, неврит және шумақтық нефропатиялар тудыруы мүмкін.

IMG үшін ешқандай емдеу ұсынылмайды. Жақында жүргізілген зерттеулер сүйек жоғалуы бар IMGT-тердің бисфосфонаттармен емдеуден пайда көретінін көрсетеді. Әр 6-12 ай сайын пациенттер клиникалық тексеруден өтіп, аурудың дамуын бағалау үшін сарысу мен зәр ақуызының электрофорезін жүргізуі керек.

Басқа жағдайларда емдеу себеп болып табылады.

Жағдайлардың 25%-ға дейінгі пропорциясында GMSI-нің қатерлі гематологиялық ауруға қарай эволюциясы байқалады. GMSI бар адамдар онкологиялық жағдайға ықтимал прогрессияны тексеру үшін жылына екі рет физикалық, қан және кейде зәр анализімен бақыланады. Прогрессия ерте анықталса, симптомдар мен асқынулардың алдын алуға немесе ертерек емдеуге болады.