Литтл синдромы - нәрестелік спастикалық диплегияның синонимі.

Нәрестелік спастикалық диплегия-ең танымал церебралды сал ауруы. Бұл бұлшықеттердің қаттылығымен сипатталады, әсіресе аяқтарда және аз дәрежеде қолдар мен беттерде. Аяқ сіңірлеріндегі гиперактивтілік бұл патологияда да көрінеді.

Зардап шеккен адамның аяқтарындағы бұлшықеттердің қаттылығы аяқтар мен қолдардың қозғалысының сәйкес келмеуіне әкеледі.

Литтл синдромы бар балаларда тіл мен интеллект әдетте қалыпты. (1)

Бұл церебральды диплегия әдетте нәрестелерде немесе жас балаларда өте ерте басталады.

Бұл аурумен ауыратын адамдарда бұлшықет тонусының жоғарылауы байқалады, бұл бұлшықеттің спастикасына әкеледі. Бұл құбылыс - бұл тыныштық күйдегі бұлшықеттердің жоғары және тұрақты бұлшықет тонусы. Көбінесе шамадан тыс рефлекстер нәтиже береді. Бұлшықеттің серпімділігі әсіресе аяқ бұлшықеттеріне әсер етеді. Қолдың бұлшық еттері, өз кезегінде, аз әсер етеді немесе әсер етпейді.

Аурудың басқа белгілері маңызды болуы мүмкін. Бұл жағдай, мысалы, саусақтармен жүру немесе сәйкес келмеу.

Бұлшықет тонусындағы бұл ауытқулар ми нейрондарының бұзылуының немесе олардың қалыпты дамуының нәтижесі болып табылады.

Бұл неврологиялық бұзылыстың нақты себебі туралы аз біледі. Осыған қарамастан, кейбір зерттеушілер генетикалық мутациямен, мидың туа біткен ақауларымен, жүктілік кезінде ананың инфекцияларымен немесе безгегімен, тіпті босану кезінде немесе туылғаннан кейін тез арада жазатайым оқиғалармен байланысты гипотеза жасады. туу. (3)

Бүгінгі күнге дейін ауруды емдейтін ем жоқ. Сонымен қатар, аурудың белгілеріне, белгілеріне және ауырлығына байланысты дәрі -дәрмектің балама нұсқалары бар. (3)

Аурудың ауырлық дәрежесінің әр түрлі формалары бар.

Литтл синдромының белгілері әр пациенттен екіншісіне ерекшеленеді.

Неврологиялық ауытқуларға байланысты церебралды сал ауруы жағдайында симптомдар балалық шақта өте ерте пайда болады. Байланысты клиникалық белгілер бұлшықеттердің бұзылуы болып табылады (әсіресе аяқтарда), бұл бұлшықеттердің бақылауы мен үйлестіруін бұзады.

Бұл патологиямен ауыратын бала бұлшықет тонусын қалыптыдан және жоғарылатылған рефлекстерден жоғары көрсетеді (спастикалық дамудың салдары).

Басқа белгілер нәрестелік спастикалық диплегияның дамуының белгілері болуы мүмкін. Атап айтқанда, баланың моторикасының кешігуін көрсететін белгілер, саусақтардың бойымен жүру, асимметриялық жүру және т.б.

Сирек жағдайларда бұл белгілер адамның өмір бойы өзгереді. Алайда, әдетте, олар теріс бағытта дамымайды. (3)

Моториканың осы белгілерінен басқа, кейбір жағдайларда ауруға байланысты басқа да ауытқулар болуы мүмкін: (3)

- ақыл -ой кемістігі;

- оқу қиындықтары;

- құрысулар;

- өсудің баяулауы;

- омыртқа жотасындағы ауытқулар;

- остеоартрит (немесе артрит);

- көру қабілетінің бұзылуы;

- есту қабілетінің жоғалуы;

- тілдік қиындықтар;

- зәр шығаруды бақылауды жоғалту;

- бұлшықеттердің контрактурасы.

Нәрестелік спастикалық диплегия (немесе Литл синдромы) - бұл моториканы бақылайтын ми бөлігінің қалыпты дамымауынан туындаған церебральды сал ауруы.

 Мидың дамуындағы бұл бұзушылық туылғанға дейін, туылғанда немесе туылғаннан кейін пайда болуы мүмкін.

Көптеген жағдайларда патологияның дамуының нақты себебі белгісіз.

Алайда, жорамалдар жасалды, мысалы: (1)

- генетикалық ауытқулар;

- мидағы туа біткен ақаулар;

- ананың инфекцияларының немесе дене қызуының болуы;

- ұрықтың зақымдануы;

- және т.б.

Аурудың басқа себептері де көрсетілген: (1)

- мидағы қалыпты қан айналымын бұзатын немесе қан тамырларының жарылуына әкелетін бассүйекішілік қан кету. Бұл қан кету әдетте ұрықтың соққысына немесе плацентада қан ұйығышының пайда болуына байланысты. Жүктілік кезінде қан қысымының жоғарылауы немесе ананың инфекцияларының дамуы да себеп болуы мүмкін;

- мидағы оттегінің азаюы, церебральды асфиксияға әкеледі. Бұл құбылыс әдетте өте стрессті босанғаннан кейін пайда болады. Оттегінің берілуінің үзілуі немесе төмендеуі балаға айтарлықтай зақым әкеледі: бұл гипоксиялық ишемиялық энцефалопатия (ЭГИ). Соңғысы ми тінінің бұзылуымен анықталады. Алдыңғы құбылыстардан айырмашылығы, гипоксиялық ишемиялық энцефалопатия ананың гипотензиясының нәтижесі болуы мүмкін. Жатырдың жарылуы, плацентаның бөлінуі, кіндікке әсер ететін ауытқулар немесе босану кезінде бас жарақаты;

- ми қыртысының ақ бөлігіндегі ауытқулар (мидың сигналдарын бүкіл денеге беруге жауапты ми бөлігі) сонымен қатар аурудың дамуының қосымша себебі болып табылады;

- мидың қалыпты дамуы, оның қалыпты даму процесінің үзілуінің салдары. Бұл құбылыс ми қыртысының түзілуін кодтайтын гендердің мутациясымен байланысты. Жүктілік кезінде инфекциялар, қайталанған дене қызуы, жарақат немесе дұрыс емес өмір салты мидың қалыпты дамуының қосымша қаупі болуы мүмкін.

Литтл синдромының дамуының негізгі қауіп факторлары: (1)

- бейімділік деп айтылатын белгілі бір гендер деңгейіндегі ауытқулар;

- мидағы туа біткен ақаулар;

- ананың инфекциясы мен жоғары қызуының дамуы;

- интракраниальды зақымданулар;

- мидағы оттегінің азаюы;

- ми қыртысының дамуындағы ауытқулар.

Балаларда церебральды сал ауруына шалдығу қаупі жоғары болуы мүмкін қосымша медициналық жағдайлар: (3)

- шала туылу;

- туған кездегі жеңіл салмақ;

- жүктілік кезінде инфекциялар немесе жоғары қызба;

- көп жүктілік (егіздер, үшемдер және т.б.);

- ана мен бала арасындағы қан үйлесімсіздігі;

- қалқанша безінің ауытқулары, интеллектуалдық мүгедектік, зәрдегі ақуыздың артық болуы немесе ананың құрысуы;

- жалпақ туылу;

- босану кезіндегі асқынулар;

- төмен Apgar индексі (нәрестенің туылған кезінен бастап денсаулық жағдайының индексі);

- жаңа туған нәрестенің сарғаюы.

Баланың спастикалық диплегия диагнозы бала туылғаннан кейін баланың және оның отбасының амандығы үшін тезірек қойылуы керек. (4)

Сондай -ақ ауруды өте мұқият бақылау қажет. Бұл баланың өсуі мен дамуы кезінде бақылауды дамытуды білдіреді. Егер баланың бұл бақылауының нәтижесі алаңдатарлық болса, даму скринингтік тесті мүмкін.

Баланың дамуына қатысты бұл скрининг баланың дамуындағы ықтимал кідірістерді, мысалы, моториканың немесе қозғалыстың кешігуін бағалайтын тесттерді шығарады.

Егер диагноздың осы екінші кезеңінің нәтижелері маңызды деп табылса, онда дәрігер диагнозды дамудың медициналық бағалауына қарай жалғастыра алады.

Медициналық диагноздың даму кезеңінің мақсаты - баланың дамуындағы ерекше ауытқуларды анықтау.

Бұл медициналық диагноз ауруға тән ауытқуларды тану үшін белгілі бір сынақтарды қамтиды, олар: (3)

- қан анализі;

- бас сүйек сканері;

- бастың МРТ;

- электроэнцефалограмма (ЭЭГ);

- электромиография.

Емдеуге келетін болсақ, қазіргі уақытта аурудың емі жоқ.

Дегенмен, емделу науқастың өмір сүру жағдайын жақсарта алады. Бұл емдеу ауруды анықтағаннан кейін мүмкіндігінше тезірек тағайындалуы керек.

Емдеудің ең көп таралған әдістері - есірткі, хирургия, сплинтинг және физикалық (физиотерапия) және тілдік (логопедиялық) терапия.

Бұл көмекші синдромы бар адамдарға мектеп құралдарын ұсынуға болады.

Бұл аурумен ауыратын науқастардың өмірлік болжамдары адамның бойындағы белгілер мен белгілерге байланысты әр түрлі болады.

Шынында да, кейбір субъектілерге орташа дәрежеде әсер етеді (олардың қозғалысында шектеу жоқ, дербестік және т.б.), ал басқалары одан да ауыр (кейбір қозғалыстарды көмексіз орындау мүмкін еместігі және т.б.) (3).