Кіші қан тамырларының зақымдануы ретінде анықталған микроангиопатия әртүрлі патологияларда байқалады. Ол қант диабетімен (диабеттік микроангиопатия) немесе тромбоздық микроангиопатия синдромымен байланысты болуына байланысты өте өзгермелі салдары бар әртүрлі органдарда азап тудыруы мүмкін. Ағзалардың бұзылуы (соқырлық, бүйрек жеткіліксіздігі, көптеген мүшелердің зақымдануы және т.б.) ең ауыр жағдайларда және емдеу кешіктірілген немесе сәтсіз болған жағдайда байқалады.

анықтама

Микроангиопатия ұсақ қан тамырларының зақымдануы ретінде анықталады, әсіресе органдарды қамтамасыз ететін артериолалар мен артериолярлық капиллярлар. Ол әртүрлі жағдайларда пайда болуы мүмкін:

• Диабеттік микроангиопатия 1 немесе 2 типті қант диабетінің асқынуы болып табылады. Тамырлардың зақымдануы әдетте көзде (ретинопатия), бүйректе (нефропатия) немесе жүйкеде (нейропатия) орналасады. Бұл соқырлыққа, бүйрек жеткіліксіздігіне немесе тіпті жүйке зақымдануына дейін көру қабілетінің бұзылуына әкелуі мүмкін.
• Тромботикалық микроангиопатия - шағын тамырлар қан ұйығыштарымен бітелетін аурулар тобының құрамдас бөлігі (қан тромбоциттерінің агрегаттарының түзілуі). Ол қанның ауытқуларымен (тромбоциттер мен эритроциттердің төмен деңгейі) және бүйрек, ми, ішек немесе жүрек сияқты бір немесе бірнеше мүшелердің жеткіліксіздігімен байланысты әртүрлі синдромдарда көрінеді. Ең классикалық формалар тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура немесе Московиц синдромы және гемолитикалық уремиялық синдром болып табылады. 

Себептер

Диабеттік микроангиопатия

Диабеттік микроангиопатия тамырларға зақым келтіретін созылмалы гипергликемиядан туындайды. Бұл зақымданулар кеш белгіленеді, диагноз көбінесе аурудың дамуының 10-20 жылдан кейін қойылады. Қандағы қантты дәрі-дәрмекпен нашар басқарғанда (глицирленген гемоглобин немесе HbA1c тым жоғары) олар ертерек болады.

Диабеттік ретинопатияда артық глюкоза алдымен тамырлардың локализацияланған микро-окклюзиясына әкеледі. Содан кейін тамырлардың кішігірім кеңеюі жоғарыда (микроаневризмалар) пайда болады, бұл кішігірім қан кетулерге әкеледі (тордың нүктелі қан кетулері). Қан тамырларының бұл зақымдануы ишемиялық аймақтар деп аталатын нашар суарылатын торлы аймақтардың пайда болуына әкеледі. Келесі кезеңде көз торының бетінде анархиялық түрде жаңа қалыптан тыс тамырлар (неовессельдер) көбейеді. Ауыр формаларда бұл пролиферативті ретинопатия соқырлықты тудырады.

Диабеттік нефропатияда микроангиопатия бүйректің шумақтарын, қанды сүзуге арналған құрылымдарды қамтамасыз ететін тамырларда зақымдануды тудырады. Тамыр қабырғаларының әлсіреуі және нашар суару ақыр соңында бүйрек қызметін нашарлатады.

Диабеттік нейропатияда нервтердің зақымдануы микроангиопатиядан туындайды, қанттың артық болуына байланысты жүйке талшықтарының тікелей зақымдалуымен біріктіріледі. Олар бұлшықеттерді басқаратын және сезімдерді беретін перифериялық нервтерге немесе ішкі органдардың жұмысын бақылайтын вегетативті жүйке жүйесіндегі нервтерге әсер етуі мүмкін.

Микроангиопатия тромботикалық

Тромботикалық микроангиопатия термині олардың ортақ нүктелеріне қарамастан, әртүрлі механизмдері бар ауруларды білдіреді, олардың себептері әрқашан белгілі емес.

Тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура (ТТП) көбінесе аутоиммундық тегі бар. Дене ADAMTS13 деп аталатын ферменттің қызметін блоктайтын антиденелер жасайды, бұл әдетте қандағы тромбоциттердің агрегациясын болдырмайды. 

Сирек жағдайларда тұқым қуалайтын мутациялармен байланысты ADAMTS13 тұрақты тапшылығы бар.

Гемолитикалық уремиялық синдром (ГУС) жағдайлардың басым көпшілігінде инфекциядан туындайды. Әр түрлі бактериялық штамдар тамырларға шабуыл жасайтын шигатоксин деп аталатын токсинді шығарады. Бірақ қатерлі ісікке, АҚТҚ инфекциясына, сүйек кемігін трансплантациялауға немесе белгілі бір препараттарды, атап айтқанда ісікке қарсы препараттарды қабылдауға байланысты тұқым қуалайтын HUS бар.

диагностикалық

Микроангиопатия диагнозы ең алдымен клиникалық тексеруге негізделген. Дәрігер пайда болу контекстіне және симптомдарға байланысты әртүрлі зерттеулер жүргізе алады, мысалы:

• диабеттік ретинопатияны анықтау және бақылау үшін көз түбі немесе ангиография,
• зәрдегі микро-альбуминді анықтау; бүйрек қызметін бақылау үшін қандағы немесе зәрдегі креатининге тестілеу,
• қандағы тромбоциттер мен қызыл қан жасушаларының төмен деңгейін тексеру үшін қан санау,
• инфекцияларды іздеу,
• мидың зақымдануы үшін бейнелеу (МРТ).

Мазалайтын адамдар

Диабеттік микроангиопатиялар салыстырмалы түрде жиі кездеседі. Қант диабетімен ауыратындардың шамамен 30-40% -ында әртүрлі кезеңдердегі ретинопатия немесе Францияда миллионға жуық адам бар. Бұл өнеркәсібі дамыған елдерде 50 жасқа дейінгі соқырлықтың негізгі себебі болып табылады. Қант диабеті сонымен қатар Еуропадағы соңғы сатыдағы бүйрек ауруларының негізгі себебі болып табылады (12-30%) және 2 типті қант диабетімен ауыратындар санының артуы диализді емдеуді қажет етеді.

Тромботикалық микроангиопатиялар әлдеқайда сирек кездеседі:

• ППТ жиілігі жылына миллион тұрғынға 5-10 жаңа жағдайға бағаланады, әйелдер басым (3 ер адамға 2 әйел зардап шегеді). Балалар мен жаңа туған нәрестелерде байқалатын тұқым қуалайтын PTT тромбоздық микроангиопатияның өте сирек түрі болып табылады, Францияда тек бірнеше ондаған жағдайлар анықталған.
• SHU жиілігі PPT жиілігімен бірдей. Балалар Францияда олар үшін жауап беретін инфекциялардың негізгі нысанасы болып табылады, ересектерде HUS жиі саяхат кезінде жұқтырған инфекцияларға байланысты (әсіресе дизентерия қоздырғышы).

Тәуекел факторлары

Диабеттік микроангиопатия қаупі генетикалық факторларға байланысты артуы мүмкін. Артериялық гипертензия және жалпы алғанда жүрек-қантамырлық қауіп факторлары (артық салмақ, қандағы липидтердің жоғарылауы, темекі шегу) ауырлататын факторлар болуы мүмкін.

PPT жүктілік кезінде көтерілуі мүмкін.

Диабеттік микроангиопатия

Диабеттік микроангиопатияның белгілері жасырын түрде пайда болады. Эволюция асқынулар пайда болғанша үнсіз:

• ретинопатиямен байланысты көру бұзылыстары,
• бүйрек жеткіліксіздігі кезінде шаршау, зәр шығару проблемалары, қан қысымының жоғарылауы, салмақ жоғалту, ұйқының бұзылуы, құрысулар, қышу және т.б.,
• шеткергі нейропатиялар үшін ауырсыну, ұйқышылдық, әлсіздік, жану немесе қышу сезімі; диабеттік табан: ампутация қаупі жоғары аяқтың терең тіндерінің инфекциясы, жарасы немесе бұзылуы; Нейропатия вегетативті жүйке жүйесіне әсер еткенде жыныстық мәселелер, ас қорыту, зәр шығару немесе жүрек аурулары ...

Микроангиопатия тромботикалық

Симптомдары әртүрлі және көбінесе басталады.

ПТТ-дағы қан тромбоциттерінің (тромбоцитопения) деңгейінің құлдырауы қан кетуді тудырады, ол теріде қызыл дақтардың (пурпура) пайда болуымен көрінеді.

Төмен қызыл қан клеткаларымен байланысты анемия қатты шаршау және тыныс алудың қысқаруы ретінде көрінуі мүмкін.

Органдардың ауыруы әртүрлі, бірақ жиі маңызды. Ауыр жағдайларда бірден көру қабілетінің төмендеуі, аяқ-қолдардың бұзылуы, неврологиялық (шатастық, кома және т.б.), жүрек немесе асқорыту бұзылыстары және т.б. болуы мүмкін. Бүйрек зақымдалуы ПТТ кезінде әдетте орташа, бірақ ГҮС кезінде ауыр болуы мүмкін. HUS-ға жауап беретін бактериялар кейде қанды диареяның себебі болып табылады.

Диабеттік микроангиопатияны емдеу

Қант диабетін емдеу

Қант диабетін медициналық емдеу микроангиопатияның басталуын кешіктіруге және тамырлардың зақымдануының салдарын шектеуге мүмкіндік береді. Ол гигиеналық және диеталық шараларға (тиісті диета, физикалық белсенділік, салмақ жоғалту, темекі шегуден бас тарту және т.б.), қандағы қант деңгейін бақылауға және тиісті дәрілік емдеуді (диабетке қарсы препараттар немесе инсулин) белгілеуге негізделген.

Диабеттік ретинопатияларды емдеу

Офтальмолог көздің торлы қабығының ерте зақымдануының дамуын болдырмау үшін лазерлік фотокоагуляциялық емдеуді ұсынуы мүмкін.

Неғұрлым озық кезеңде пан-ретинальды фотокоагуляция (PPR) қарастырылуы керек. Содан кейін лазерлік емдеу орталық көру үшін жауап беретін макуладан басқа, бүкіл көз торына қатысты.

Ауыр формаларда кейде хирургиялық емдеу қажет.

Диабеттік нефропатияларды емдеу

Бүйрек жеткіліксіздігінің терминалдық сатысында бүйрек функциясының бұзылуын не диализ арқылы, не бүйрек трансплантациясы (трансплантация) арқылы өтеу қажет.

Диабеттік нейропатияны емдеу

Нейропатиялық ауырсынумен күресу үшін әртүрлі сыныптағы препараттарды (эпилепсияға қарсы препараттар, антиконвульсанттар, трициклді антидепрессанттар, опиоидты анальгетиктер) қолдануға болады. Жүрек айну немесе құсу, транзиттік бұзылулар, қуық проблемалары және т.б. жағдайында симптоматикалық емдеу ұсынылады.

Микроангиопатия тромботикалық

Тромботикалық микроангиопатия жиі реанимация бөлімінде жедел емдеуді орнатуды негіздейді. Ұзақ уақыт бойы болжам бұлыңғыр болды, өйткені қолайлы ем болмады және диагноз тиімсіз болды. Бірақ жетістіктерге қол жеткізілді және қазір көптеген жағдайларда емдеуге мүмкіндік береді.

Тромботикалық микроангиопатияны медициналық емдеу

Ол негізінен плазмалық алмасуға негізделген: науқастың плазмасын ерікті донордың плазмасына ауыстыру үшін машина қолданылады. Бұл емдеу PTT жетіспейтін ADAMTS13 протеинін қамтамасыз етуге, сонымен қатар пациенттің қанын аутоиммундық шығу тегі HUS және тромбтардың пайда болуына ықпал ететін ақуыздардан тазартуға мүмкіндік береді.

Шигатоксинмен байланысты HUS-тен зардап шегетін балаларда плазмалық алмасуды қажет етпей-ақ нәтиже жиі қолайлы. Басқа жағдайларда плазма алмасуын тромбоциттер саны қалыпқа келгенше қайталау керек. Олар өте тиімді, бірақ асқыну қаупін тудыруы мүмкін: инфекциялар, тромбоздар, аллергиялық реакциялар ...

Олар көбінесе басқа емдеу әдістерімен байланысты: кортикостероидтар, антиагрепараттар, моноклональды антиденелер және т.б.

Антибиотиктермен инфекцияларды емдеу жеке болуы керек.

Қатысты белгілерді басқару 

Жедел госпитализация кезінде реанимациялық шаралар қажет болуы мүмкін. Неврологиялық немесе кардиологиялық белгілердің пайда болуы мұқият бақыланады.

Ұзақ мерзімді перспективада кейде терапиялық емдеуді негіздейтін бүйрек жеткіліксіздігі сияқты салдарлар байқалады.

Қандағы қантты қалыпқа келтіру және қауіп факторларымен күресу диабеттік микроангиопатиялардың жалғыз алдын алу болып табылады. Оны көз бен бүйрек қызметін жүйелі бақылаумен біріктіру керек.

Антигипертензивті препараттар бүйрекке қорғаныш әсер етеді. Сондай-ақ диеталық ақуызды тұтынуды азайтқан жөн. Бүйрекке улы әсер ететін кейбір препараттардан аулақ болу керек.

Тромботикалық микроангиопатиялардың алдын алу мүмкін емес, бірақ қайталануларды болдырмау үшін үнемі бақылау қажет болуы мүмкін, әсіресе ТТП бар адамдарда.