46 жастағы Бев Аксфорд-Хокс ауруханада жұмыс істейді және оның қиын күндері әрқашан ауыр болғанын айтады, бірақ ол оны ешқашан байыппен қабылдамаған.
«Мен авиацияда жұмыс істедім, біз көп қозғалатынбыз», - дейді ол. – Екі жылда бір рет толық медициналық тексеруден өттім, бірақ оны жасы үлкен ер адамдар жүргізетін. Олар жай ғана көздерін жұмып, маған не болғанын ешқашан түсінбеді ».
Бевтің ұзақ, азапты және қиын сыни күндері физикалық тұрғыдан шаршап, оның жұмысына, жеке өміріне және тіпті өзіне деген сенімділігіне қатты әсер етті: «Бұл өте мазасыз болды. Мен кешті өткізген сайын немесе оған қатысқан сайын немесе үйлену тойына шақырылғанда, мен бұл күн менің етеккіріммен сәйкес келмеуі үшін дұға ететінмін ».
Бев ақыры мамандарға жүгінгенде, дәрігерлер оның бала туылғаннан кейін жазылып кететінін айтты. Шынында да, ол алғашында жеңілдік сезінді, бірақ кейін ол бұрынғыдан да нашарлады. Бев дәрігерлермен сөйлесуге қорқып, бұл әйелдің ажырамас бөлігі деп ойлады.
Дәрігер/гинеколог және оның әріптесі Бев Малкольм Диксон оның белгілерін зерттеп жатыр және ол ауру белгілері қанның ұю қабілетін нашарлататын тұқым қуалайтын фон Виллебранд ауруымен байланысты мыңдаған әйелдердің бірі деп санайды. Аурудың негізгі факторы - қандағы ақуыздың болмауы, ол қалыңдатуға көмектеседі, немесе оның нашар өнімділігі. Бұл гемофилия емес, басқа ақуыз маңызды рөл атқаратын аса ауыр қан кету ауруы.
Диксонның айтуынша, әлемдегі адамдардың 2% -ында фон Виллебранд ауруын тудыратын генетикалық мутациялар бар, бірақ олардың бар екенін білетін адамдар аз. Ал егер ер адамдар бұл фактіні қандай да бір түрде алаңдатпаса, онда әйелдер етеккір мен босану кезінде ыңғайсыздықты сезінеді. Дәрігер емдеу сәтін жиі өткізіп жіберетінін айтады, өйткені әйелдер өз проблемасына назар аударуды қажет деп санамайды.
«Әйел жыныстық жетілуге жеткенде, ол фон Виллебрандпен байланысты болса, қан кетуді бақылауда өте тиімді емес босануды бақылау таблеткаларын тағайындайтын дәрігерге барады», - дейді Диксон. – Таблеткалар жарамайды, басқалары әйелге тағайындалады және т.б. Олар қысқа уақытқа көмектесетін, бірақ мәселені мәңгілікке шешпейтін әртүрлі дәрі-дәрмектерді қолданып көреді ».
Ауыр сыни күндер, «су тасқыны», гигиеналық құралдарды тіпті түнде де жиі өзгерту қажеттілігі, кейде мұрыннан қан кету және жеңіл соққылардан кейін ауыр жарақаттар, стоматологиялық процедуралар мен татуировкадан кейін ұзақ уақыт бойы қалпына келу адамның фон Виллебрандқа ие болуының негізгі белгілері болып табылады.
Бірмингемдегі Королева Елизавета ауруханасының кеңесші гематологы доктор Чарльз Перси: «Мәселе мынада, әйелдерден етеккірлері қалыпты ма деп сұрағанда, олар «иә» деп жауап береді, өйткені олардың отбасындағы барлық әйелдердің етеккірлері ауыр болды», - дейді. «Ненің қалыпты екендігі туралы көптеген келіспеушіліктер бар, бірақ егер қан кету бес немесе алты күннен артық жалғасса, фон Виллебрандты қарастырған жөн».
Ұлыбританияда жылына шамамен 60 әйелге гистерэктомия (жатырды алып тастау) жасалады. Дегенмен, алдын-ала алдын-алу шараларын қолдану арқылы мұны болдырмауға болатын еді.
«Егер біз фон Виллебранд туралы көбірек білетін болсақ, гистерэктомиядан аулақ болар едік. Бірақ бұл жай ғана диагноз ретінде еленбейді», - дейді доктор Перси.
Бев Аксфорд-Хокс проблеманы емдеудің ықтимал әдісі туралы білмей тұрып, жатырды алып тастауды шешті. Операциядан кейін төрт күннен кейін ол тағы да өзін азапқа салып, ішкі қан кете бастады. Жамбас аймағындағы үлкен қан ұйығын жою үшін тағы бір шұғыл операция қажет болды. Содан кейін ол екі күн реанимацияда жатты.
Ол сауығып кеткеннен кейін Бев әріптесі Малкольм Диксонмен сөйлесті, ол оның бойында фон Виллебранд ауруының барлық белгілері бар екеніне келісті.
Доктор Перси кейбір әйелдер қан кетуді азайтатын ерте транексам қышқылынан пайда көретінін, ал басқаларына фон Виллебранд ауруы кезінде қандағы ақуыз деңгейін арттыратын десмопрессин берілгенін айтады.
Гистерэктомиядан кейін Бевтің өмірі өлшеусіз жақсарды. Мұндай қатаң шараларды болдырмауға болатын болса да, ол енді етеккіріне алаңдамай, тыныш жұмыс істеп, мерекелерді жоспарлай алатынына қуанышты. Беттің жалғыз алаңдайтыны оның қызы, ол ауруды жұқтыруы мүмкін, бірақ Бет қыздың не істеу керек екеніне тап болмайтынына көз жеткізуге бел буады.
Ауырсыну кезеңдерінің басқа себептері
Кейбір жағдайларда себебін анықтау мүмкін емес. Дегенмен, ауыр етеккір қан кетуіне әкелуі мүмкін бірқатар медициналық жағдайлар мен кейбір емдеу әдістері бар. Оларға мыналар жатады:
- Поликистозды аналық бездер
– жамбас мүшелерінің қабыну аурулары
- аденомиоз
- Қалқанша безінің жеткіліксіз жұмысы
- жатыр мойнының немесе эндометрияның полиптері
- құрсақішілік контрацептивтер