Ортаңғы тамырлардың васкулиті

Peri Arteritis Nodosa немесе PAN

Periarteritis nodosa (PAN) - бұл өте сирек кездесетін некротикалық ангиит, көптеген органдарға әсер етуі мүмкін, оның себебі жақсы белгісіз (кейбір нысандары В гепатиті вирусымен байланысты деп саналады).

Науқастарда жалпы жағдайының нашарлауы жиі салмақ жоғалту, безгегі және т.б.

Жағдайлардың жартысында бұлшықет ауыруы байқалады. Олар қарқынды, диффузиялық, өздігінен немесе қысыммен қоздырылады, бұл ауырсынудың қарқындылығы мен бұлшықеттердің әлсіреуіне байланысты науқасты төсекке жатқызуы мүмкін ...

Ірі перифериялық буындарда буын ауруы басым болады: тізе, тобық, шынтақ және білек.

Мультиневрит деп аталатын нервтердің зақымдалуы жиі байқалады, сіатика, сыртқы немесе ішкі поплитальдық, радиалды, шынтақ немесе орта жүйке сияқты бірнеше нервтерге әсер етеді және жиі дистальды сегменттік ісінумен байланысты. Емделмеген неврит, сайып келгенде, зақымдалған нервпен иннервацияланған бұлшықеттердің атрофиясына әкеледі.

Васкулит сонымен қатар миға сирек әсер етуі мүмкін, бұл эпилепсияға, гемиплегияға, инсультке, ишемияға немесе қан кетуге әкелуі мүмкін.

Тері деңгейіндегі болжамды белгі - бұл пурпура (басқанда өшпейтін күлгін дақтар), әсіресе төменгі аяқтарда немесе ливедода, торлар түрлерін (livedo reticularis) немесе дақтарды (livedo racemosa) күлгін түзетін. аяқтар. Сондай-ақ біз Рейно феномені (суықта бірнеше саусақ ағарады), тіпті саусақтардың немесе саусақтардың гангренасын көре аламыз.

Орхит (аталық бездің қабынуы) аналық бездің некрозына әкелуі мүмкін аталық артерияның васкулитінен туындаған ПАН-ның ең типтік көріністерінің бірі болып табылады.

PAN бар науқастардың көпшілігінде биологиялық қабыну синдромы (алғашқы сағатта шөгу жылдамдығының 60 мм-ден жоғарылауы, C реактивті ақуызда және т.б.), негізгі гиперэозинофилия (эозинофильді полинуклеарлы лейкоциттер санының артуы) кездеседі.

В гепатиті инфекциясы пациенттердің шамамен ¼-1/3 бөлігінде HBs антигенінің болуына әкеледі

Ангиография орташа калибрлі тамырлардың микроаневризмаларын және стенозын (калибрінің төмендеуі немесе тарылуы) анықтайды.

PAN емдеу кортикостероидты терапиядан басталады, кейде иммуносупрессанттармен (әсіресе циклофосфамидпен) біріктіріледі.

Биотерапия PAN, атап айтқанда ритуксимаб (анти-CD20) емдеуде орын алады.

Бургер ауруы

Буергер ауруы немесе тромбоангиит облитерансы - бұл кіші және орта артериялардың сегменттеріне және төменгі және жоғарғы аяқтардың веналарына әсер ететін, тромбозды және зақымдалған тамырлардың реканализациясын тудыратын ангиит. Бұл ауру Азияда және Ашкенази еврейлерінде жиі кездеседі.

Бұл жас науқаста (45 жастан аз), жиі темекі шегетін, артериттің ерте кезеңдерінде пайда болатын (саусақтардың немесе саусақтардың ишемиясы, мезгіл-мезгіл клаудикация, ишемиялық артериялық жаралар немесе аяқтың гангренасы және т.б.) пайда болады.

Артериографияда дистальды артериялардың зақымдалуы анықталады.

Емдеу темекі шегуді толығымен тоқтатуды қамтиды, бұл аурудың қоздырғышы және шиеленісуі.

Дәрігер вазодилататорларды және аспирин сияқты антиагрепараттарды тағайындайды

Реваскуляризация операциясы қажет болуы мүмкін.

Кавасаки ауруы

Кавасаки ауруы немесе «адено-тері-шырышты синдром» - бұл әсіресе коронарлық аневризмаларға жауапты коронарлық артериялардың аумағына элективті әсер ететін васкулит, ол өлімнің көзі болуы мүмкін, әсіресе 6 айдан 5 жасқа дейінгі балаларда жиілігі шыңы. 18 ай жасында.

Ауру бірнеше апта ішінде үш фазада өтеді

Жедел кезең (7-ден 14 күнге дейін): бөртпе және «шие еріндері», «құлпынай тілі», екі жақты конъюнктивитпен «инъекцияланған көздер», «жұбатылмайтын бала», қолдар мен аяқтардың ісінуі және қызаруы бар дене температурасының жоғарылауы. Ең дұрысы, жүректің салдары қаупін шектеу үшін емдеуді осы кезеңде бастау керек

Субакуталық фаза (14-тен 28 күнге дейін) тырнақ айналасындағы саусақтардың және саусақтардың қабықшасының қабығынан басталуымен аяқталады. Дәл осы кезеңде коронарлық аневризмалар пайда болады

Реконвалесценттік фаза, әдетте симптомсыз, бірақ бұл кезеңде алдыңғы фазада коронарлық аневризмалардың пайда болуына байланысты кенеттен кардиологиялық асқынулар пайда болуы мүмкін.

Қалған белгілерге жаялық бөртпе, десквамативті іріңді бөртпемен ашық қызыл түсті, жүрек-қантамырлық белгілер (жүрек шуы, жүрек соғысы, электрокардиограмманың бұзылуы, перикардит, миокардит ...), ас қорыту (диарея, құсу, іштің ауыруы ...), неврологиялық (асептикалық менингит) , паралич), зәр шығару (зәрдегі стерильді ірің, уретрит), полиартрит...

Қандағы елеулі қабыну бірінші сағатта 100 мм-ден асатын тұндыру жылдамдығымен және өте жоғары С-реактивті протеинмен, полинуклеарлы лейкоциттердің 20 элемент/мм000-нан асатын айқын ұлғаюымен және тромбоциттердің жоғарылауымен көрінеді.

Емдеу коронарлық аневризма қаупін шектеу үшін мүмкіндігінше ертерек көктамыр ішіне енгізілетін (IV Ig) иммуноглобулиндерге негізделген. Егер IVIG тиімді болмаса, дәрігерлер көктамыр ішіне кортизон немесе аспиринді қолданады.