Вест синдромы, сондай-ақ нәрестелердің спазмы деп аталады, нәрестелер мен балалардағы эпилепсияның сирек түрі, ол өмірдің бірінші жылында, әдетте 4 және 8 ай аралығында басталады. Бұл нәрестенің психомоторлы дамуының спазмы, тоқтауы немесе тіпті регрессиясымен және мидың қалыпты белсенділігімен сипатталады. Болжам өте өзгермелі және спазмалардың негізгі себептеріне байланысты, олар бірнеше болуы мүмкін. Ол ауыр моторлы және интеллектуалдық салдарларды тудыруы және эпилепсияның басқа түрлеріне өтуі мүмкін.

Спазмдар синдромның алғашқы драмалық көрінісі болып табылады, дегенмен нәрестенің мінез-құлқының өзгеруі олардың алдында көп ұзамай болуы мүмкін. Олар әдетте 3 айдан 8 айға дейін пайда болады, бірақ сирек жағдайларда ауру ерте немесе кеш болуы мүмкін. Оқшауланған өте қысқа бұлшықет жиырылуы (бір-екі секунд), көбінесе оянғаннан кейін немесе тамақтанғаннан кейін, бірте-бірте 20 минутқа созылатын спазмалардың жарылуына жол береді. Ұстама кезінде көздер кейде артқа қарай бұрылады.

Спазмы - бұл ми қызметінің тұрақты дисфункциясының көрінетін белгілері ғана, ол оны зақымдайды, нәтижесінде психомоторлық дамудың кешігуіне әкеледі. Осылайша, спазмалардың пайда болуы бұрыннан алынған психомоторлық мүмкіндіктердің тоқырауымен немесе тіпті регрессиясымен бірге жүреді: күлімсіреу, заттарды ұстау және манипуляциялау сияқты өзара әрекеттесулер ... Электроэнцефалография гипсаритмия деп аталатын хаотикалық ми толқындарын анықтайды.

Спазмдар кенеттен және қалыптан тыс электр разрядтарын шығаратын нейрондардың ақаулық белсенділігіне байланысты. Көптеген негізгі бұзылулар Вест синдромының себебі болуы мүмкін және зардап шеккен балалардың кем дегенде төрттен үшінде анықталуы мүмкін: туу жарақаты, бас миының ақауы, инфекция, метаболикалық ауру, генетикалық ақау (мысалы, Даун синдромы), нейро-тері аурулары (мысалы, Даун синдромы). Борнвилл ауруы). Соңғысы Вест синдромына жауап беретін ең көп таралған ауру. Қалған жағдайлар «идиопатикалық» деп аталады, өйткені олар ешқандай себепсіз пайда болады немесе «криптогендік», яғни біз қалай анықтау керектігін білмейтін аномалиямен байланысты болуы мүмкін.

Вест синдромы жұқпалы емес. Бұл қыздарға қарағанда ұлдарға жиі әсер етеді. Бұл аурудың себептерінің бірі әйелдерге қарағанда ерлерге жиі әсер ететін X хромосомасымен байланысты генетикалық ақаумен байланысты.

Ауруды алғашқы белгілер пайда болғанға дейін анықтау мүмкін емес. Стандартты емдеу эпилепсияға қарсы препаратты күнделікті ауызша қабылдау болып табылады (көбінесе Вигабатрин тағайындалады). Оны кортикостероидтармен біріктіруге болады. Хирургия араласуы мүмкін, бірақ өте ерекше жағдайда, синдром мидың локализацияланған зақымдалуымен байланысты болса, оларды жою баланың жағдайын жақсартады.

Болжам өте өзгермелі және синдромның негізгі себептеріне байланысты. Нәрестенің алғашқы спазмы пайда болған кезде қартайған кезде, емдеу ертерек және синдром идиопатиялық немесе криптогендік болса, бәрі жақсы. Зардап шеккен балалардың 80% -ында кейде қайтымсыз және азды-көпті ауыр зардаптары бар: психомоторлық бұзылулар (сөйлеу, жүру және т.б.) және мінез-құлық (өзіне тартылу, гипербелсенділік, назардың жетіспеушілігі және т.б.). (1) Вест синдромы бар балалар Леннокс-Гастау синдромы (SLG) сияқты кейінгі эпилептикалық ауруға жиі бейім.