Бұл жұқпалы емес ауру ағзалардың қалыпты жұмысын өзгертетін ақуыз шөгінділерінің пайда болуымен сипатталады. Көбінесе ол ауыр түрге ауысады және барлық органдарға әсер етуі мүмкін. Біз Францияда бұл сирек аурудан зардап шеккен адамдардың жалпы санын нақты білмейміз, бірақ ол 1 адамның 100-іне әсер етеді деп есептеледі. (000) Жыл сайын Францияда AL амилоидозының шамамен 1 жаңа жағдайы диагноз қойылады. аурудың сирек кездесетін түрі.

Амилоидоз шөгінділері дененің кез келген дерлік тіндері мен мүшелерінде пайда болуы мүмкін. Амилоидоз көбінесе зақымдалған мүшелерді бірте-бірте жою арқылы ауыр түрге ауысады: бүйрек, жүрек, ас қорыту жолдары және бауыр жиі зақымданған органдар. Бірақ амилоидоз сонымен қатар сүйектерге, буындарға, теріге, көзге, тілге әсер етуі мүмкін ...

Сондықтан симптомдардың диапазоны өте кең: жүректің жұмысы кезінде ыңғайсыздық пен ентігу, бүйрекке қатысты аяқтың ісінуі, перифериялық нервтердің зақымдануы кезінде бұлшықет тонусының төмендеуі, диарея / іш қату және кедергі жағдайында. бүйрек. ас қорыту жолдары және т.б. ентігу, диарея және қан кету сияқты өткір белгілер ескертуі және амилоидозға скринингке әкелуі керек.

Амилоидоз белоктың молекулалық құрылымын өзгертіп, оны организмде ерімейтін етеді. Содан кейін белок молекулалық шөгінділер түзеді: амилоидты зат. Амилоидозға қарағанда амилоидоз туралы айту дұрысырақ, өйткені бұл аурудың себебі бір болғанымен, оның өрнектері өте әртүрлі. Шын мәнінде, жиырмаға жуық ақуыз көптеген нақты формаларға жауап береді. Алайда амилоидоздың үш түрі басым: AL (иммуноглобулинді), АА (қабыну) және ATTR (транстиретин).

• AL амилоидозы белгілі бір ақ қан жасушаларының (плазмалық жасушалар) көбеюінен туындайды. Олар антиденелерді (иммуноглобулиндер) шығарады, олар біріктіріліп, шөгінділер жасайды.
• АА амилоидозы созылмалы қабыну тіндерде амилоидоз түзетін SAA ақуыздарының жоғары өндірісін тудырған кезде пайда болады.
• Транстиретин ақуызы ATTR амилоидозына қатысады. Аурудың бұл түрі генетикалық болып табылады. Зардап шеккен ата-ана мутацияны баласына беру қаупі 50% құрайды.

Амилоидоз жұқпалы емес. Эпидемиологиялық деректер тәуекелдің жас ұлғаюымен жоғарылайтынын анық көрсетеді (амилоидоз жиі 60-70 жаста диагноз қойылады). Жұқпалы немесе қабыну ауруы бар адамдар, сондай-ақ ұзақ диализден өткен адамдар осал. Амилоидоздың кейбір түрлері, мысалы, ATTR амилоидозы, тұқым қуалайтын генетикалық мутациямен байланысты болғандықтан, бір немесе бірнеше мүшелер зардап шеккен отбасылар арнайы бақылау объектісі болуы керек.

Бүгінгі күні амилоидозбен күресудің алдын алу құралдары жоқ. Емдеу шараларының барлығы тіндерде жиналатын және жинақталған улы ақуыздың өндірісін азайтудан тұрады, бірақ олар амилоидоз түріне байланысты өзгереді:

• AL амилоидозы жағдайында химиотерапия арқылы. Оны емдеуде қолданылған дәрілер көрсетеді » нақты тиімділік », Ұлттық ішкі аурулар қоғамы (SNFMI) растайды, сонымен бірге жүрек соғысы ауыр болып қала береді.
• AA амилоидозын тудырған қабынумен күресу үшін күшті қабынуға қарсы препараттарды қолдану.
• ATTR амилоидозы үшін улы ақуызбен колонизацияланған бауырды ауыстыру үшін трансплантация қажет болуы мүмкін.

Амилоидозға қарсы француз қауымдастығы пациенттер мен олардың туыстарына арналған бұл ауру және оны емдеу туралы көптеген ақпаратты жариялайды.