Гиль-Барре синдромы

Гиль-Барре синдромы

Бұл не ?

Гуилейн-Барре синдромы (GBS) немесе жедел қабыну полирадикулоневриті-перифериялық нервтердің зақымдануы мен параличін тудыратын аутоиммунды ауру. Бұл паралич ауқымды деп аталады, себебі ол әдетте аяқтар мен қолдардан басталады, содан кейін дененің қалған бөлігіне таралады. Көптеген себептер бар, бірақ синдром көбінесе инфекциядан кейін пайда болады, сондықтан оның жедел инфекциялық полирадикулоневриттің басқа атауы. Жыл сайын Францияда 1 -нан 2-10 адам синдроммен ауырады. (000) Зардап шеккендердің көпшілігі бірнеше айдың ішінде толық қалпына келеді, бірақ синдром елеулі зақым қалдыруы мүмкін және сирек жағдайларда өлімге әкелуі мүмкін, көбінесе тыныс алу бұлшықеттерінің салдануынан болады.

Белгілер

Аяқ пен қолда қышу мен бөгде сезімдер пайда болады, олар көбінесе симметриялы емес, аяққа, қолға және дененің қалған бөлігіне таралады. Синдромның ауырлық дәрежесі мен ағымы әр түрлі: бұлшықеттің қарапайым әлсіздігінен белгілі бір бұлшықеттердің параличіне дейін, ал ауыр жағдайларда толық параличке дейін. Пациенттердің 90% бірінші симптомнан кейін үшінші аптада жалпы зақымдануды сезінеді. (2) Ауыр нысандарда, болжам тыныс алу жетіспеушілігі мен тоқтап қалу қаупін туғызып, орофаринс пен тыныс бұлшықеттерінің бұлшықеттерінің зақымдалуына байланысты өмірге қауіпті. Симптомдар ботулизм ((+ сілтеме)) немесе Лайма ауруы сияқты басқа жағдайларға ұқсас.

Аурудың шығу тегі

Инфекциядан кейін иммундық жүйе перифериялық нервтердің жүйке талшықтарын (аксондарын) қоршап тұрған миелин қабығына шабуыл жасайтын және зақымдайтын аутоантиденелерді шығарады, бұл олардың миға бұлшықеттерге электр сигналдарын жіберуіне кедергі жасайды.

Гийена-Барре синдромының себебі әрқашан анықталмайды, бірақ жағдайлардың үштен екісінде диарея, өкпе ауруы, тұмаудан бірнеше күн немесе апта өткен соң пайда болады. тәуекел факторлары. Өте сирек, себебі вакцинация, хирургия немесе жарақат болуы мүмкін.

Тәуекел факторлары

Бұл синдром еркектерге қарағанда әйелдерге және ересектерге балаларға қарағанда жиі әсер етеді (қауіп жасына қарай артады). Гильен-Барре синдромы жұқпалы да, тұқым қуалайтын да емес. Дегенмен, генетикалық бейімділік болуы мүмкін. Көптеген дау-дамайдан кейін зерттеушілер Гильена-Барре синдромы Зика вирусының инфекциясынан туындауы мүмкін екенін сәтті растады. (3)

Алдын алу және емдеу

Иммунотерапияның екі әдісі нервтердің зақымдануын тоқтатуда тиімді:

  • Плазмаферез - жүйке жүйесіне шабуыл жасайтын аутоантиденелер бар қан плазмасын сау плазмамен алмастырудан тұрады.
  • Аутоантиденелерді бейтараптандыратын антиденелерді көктамыр ішіне енгізу (иммуноглобулиндер).

Олар ауруханаға жатқызуды қажет етеді, және егер олар нервтердің зақымдануын шектеу үшін ертерек енгізілсе, тиімдірек болады. Өйткені миелин қабығымен қорғалған жүйке талшықтары өздеріне әсер еткенде, олардың салдары қайтымсыз болады.

Тыныс алу, жүрек соғу жиілігі мен қан қысымының бұзылуына ерекше назар аудару қажет, ал егер тыныс алу жүйесіне паралич жетсе, науқасты көмекші желдетуге жатқызу керек. Толық моториканы қалпына келтіру үшін оңалту сеанстары қажет болуы мүмкін.

Болжам әдетте жақсы, пациент неғұрлым жас болса. Қалпына келтіру шамамен 85% жағдайда алты -он екі айдан кейін аяқталады, бірақ зардап шеккен адамдардың шамамен 10% -ында елеулі салдары болады (1). ДДҰ деректері бойынша синдром 3% -дан 5% -ға дейін өлімге әкеледі, бірақ басқа көздер бойынша 10% -ға дейін. Өлім жүрек тоқтауынан немесе ауруханаішілік инфекция немесе өкпе эмболиясы сияқты ұзақ реанимацияның асқынуынан болады. (4)

пікір қалдыру