Анемия, анықтамасы бойынша, қызыл қан жасушаларының немесе гемоглобин деңгейінің төмендеуін қамтиды. «Гемолитикалық анемия» термині қандағы эритроциттер мерзімінен бұрын жойылатын анемияның әртүрлі түрлерін қамтиды. «Гемолиз» термині қызыл қан жасушаларының жойылуын білдіреді (гемо = қан; лизис = жойылу).

Сүйек кемігінің белгілі бір резервтік сыйымдылығы бар. Яғни, ол қызыл қан жасушаларының көбеюінің орнын толтыру үшін белгілі бір деңгейге дейін өндірісін арттыра алады. Әдетте эритроциттер қан тамырларында шамамен 120 күн айналады. Өмірінің соңында олар көкбауыр мен бауыр арқылы жойылады (сонымен қатар анемия парағын қараңыз – шолу). Эритроциттердің жылдам жойылуы бүйректер шығаратын эритропоэтин (ЭПО) гормоны арқылы жүзеге асырылатын жаңа эритроциттерді өндіруде маңызды ынталандыру болып табылады. Кейбір жағдайларда сүйек кемігі анормальды түрде жойылған мөлшердегі қызыл қан жасушаларын шығаруға қабілетті, сондықтан гемоглобин деңгейі төмендемейді. Біз анемиясыз, компенсацияланған гемолиз туралы айтып отырмыз. Бұл маңызды, себебі жағдайдың жүктілік, бүйрек жеткіліксіздігі, фолий қышқылының жетіспеушілігі немесе жедел инфекция сияқты EPO өндірісіне кедергі келтіретін факторларға ыдырауына себеп болатын белгілі бір факторлар бар.

Себептер

Гемолитикалық анемия әдетте қызыл қан клеткасынан туындағанына байланысты жіктеледі, ол өзі қалыптан тыс (корпускулярлы) немесе қызыл қан клеткасынан тыс (экстракорпускулярлы) фактор болып табылады. Тұқым қуалайтын және жүре пайда болған гемолитикалық анемияны да ажыратады.

Тұқым қуалайтын және интракорпускулярлы себептер

• Гемоглобинопатиялар (мысалы, орақ жасушалы анемия және т.б.)
• Энзимопатиялар (мысалы, G6-PD тапшылығы)
• Мембраналық және цитоскелеттік аномалиялар (мысалы, туа біткен сфероцитоз)

Тұқым қуалайтын және экстракорпускулярлы себеп

• Отбасылық гемолитикалық-уремиялық синдром (типтік емес)

Жүре пайда болған және интракорпускулярлы себеп

• Пароксизмальды түнгі гемоглобинурия

Жүре пайда болған және экстракорпускулярлы себеп

• Механикалық деструкция (микроангиопатия)
• Уытты агенттер
• фармацевтика
• инфекциялар
• Иммунологиялық

Енді бірнеше мысалды талқылайық, өйткені олардың барлығын осы құжаттың контекстінде сипаттау мүмкін емес.

Иммунологиялық гемолитикалық анемиялар:

Аутоиммунды реакциялар. Бұл жағдайда организм әртүрлі себептермен өзінің эритроциттеріне қарсы антиденелер шығарады: бұл аутоантиденелер деп аталады. Екі түрі бар: антиденелер белсенділігі үшін оңтайлы температура 37 ° C немесе 4 ° C болуына байланысты ыстық аутоантиденелер және суық аутоантиденелер бар. Бұл айырмашылық маңызды, өйткені емдеу әртүрлі формада болады.

– Ыстық аутоантиденелер: негізінен ересектерге әсер етеді және созылмалы, кейде ауыр гемолитикалық анемияны тудырады. Олар аутоиммунды гемолитикалық анемиялардың 80% құрайды. Жағдайлардың жартысында олар белгілі бір препараттармен (альфа-метилдопа, L-допа) немесе белгілі бір аурулармен (аналық без ісігі, лимфопролиферативті синдром және т.б.) қоздырылуы мүмкін. Бұл «қайталама» аутоиммунды гемолитикалық анемиялар деп аталады, өйткені олар басқа аурудың нәтижесінде пайда болады.

– Суық автоантиденелер: суықтан туындаған қызыл қан жасушаларының жойылуының жедел эпизодтарымен байланысты. 30% жағдайда біз вирустық инфекциямен немесе вирустар мен бактериялар арасындағы аралық микроорганизм болып табылатын микоплазмамен түсіндірілетін қайталама аутоиммундық реакциямен айналысамыз.

Иммуноаллергиялық реакциялар. Иммуноаллергиялық (аутоиммунды емес) дәрілік гемолиз кезінде антиденелер қызыл қан жасушаларына әсер етпейді, бірақ кейбір препараттар: пенициллин, цефалотин, цефалоспориндер, рифампицин, фенацетин, хинин және т.б.

Туа біткен гемолитикалық анемиялар:

Қызыл қан жасушаларында үш маңызды компонент бар. Гемоглобин, мембрана-цитоскелет кешені және оның барлығын жұмыс істейтін ферменттік «машина» бар. Осы үш фактордың кез келгеніндегі генетикалық ауытқулар гемолитикалық анемияны тудыруы мүмкін.

Эритроциттердің мембранасының тұқым қуалайтын ауытқулары. Ең бастысы - қызыл қан жасушаларын сипаттайтын және оларды әсіресе нәзік ететін сфералық пішінге байланысты осылай аталған туа біткен сфероцитоз. Бұл салыстырмалы түрде жиі кездеседі: 1-да 5000 жағдай. Бірнеше генетикалық ауытқулар қатысады, классикалық түрі аутосомды доминантты, бірақ рецессивті формалары да бар. Бұл белгілі бір асқынуларды тудыруы мүмкін: өт тастар, аяқтардағы жаралар.

Энзимопатиялар. Гемолитикалық анемияны тудыруы мүмкін фермент тапшылығының бірнеше түрі бар. Олар негізінен тұқым қуалайды. Ең жиі кездесетіні – «глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа» деп аталатын ферменттің жетіспеушілігі, ол эритроциттердің мерзімінен бұрын жойылуына және кейіннен гемолитикалық анемияға әкеледі.

Қатысқан генетикалық ақау Х хромосомасымен байланысты, сондықтан тек ер адамдар әсер етуі мүмкін. Әйелдер генетикалық ақауды алып, оны балаларына бере алады. Бұл фермент тапшылығы бар адамдарда гемолитикалық анемия көбінесе тотықтырғыш заттардың әсерінен кейін пайда болады.

G6PD тапшылығы бар адамдар белгілі бір агенттерге ұшыраған кезде жедел гемолизді дамыта алады, мысалы:

– ұсақ дәнді бұршақ деп аталатын бұршақ сортын тұтыну (тәуелді фаба) немесе сол өсімдіктің тозаңына әсер ету (бұршақтың бұл сорты мал азығы үшін пайдаланылады). Бұл байланыс жедел гемолитикалық анемияға әкеледі, сонымен қатар фавизм деп аталады.

– кейбір препараттарды қолдану: безгекке қарсы, метилдопа (қан қысымын төмендетеді), сульфаниламидтер (бактерияға қарсы), аспирин, қабынуға қарсы стероидты емес препараттар, хинидин, хинин және т.б.

– көбелектер сияқты белгілі бір химиялық заттардың әсері.

- белгілі бір инфекциялар.

Бұл ауру жиі Жерорта теңізі бассейнінің (әсіресе Грек аралдары) адамдарында, сондай-ақ Африка мен Америка Құрама Штаттарындағы қара нәсілді адамдарда (оның таралуы 10%-дан 14%-ға дейін) жиі диагноз қойылады. Әлемнің кейбір бөліктерінде халықтың 20% немесе одан да көпінде бұл ауру бар.

Гемоглобинопатиялар. Бұл термин қызыл қан жасушаларының ішіндегі гемоглобин өндірісі бұзылатын генетикалық ауруларды сипаттау үшін қолданылады. Орақ жасушалы анемия (орақ жасушалы анемия) және талассемия гемоглобинопатияның екі негізгі категориясы болып табылады.

Орақ жасушалы анемия (орақ жасушалы анемия)^4,5. Бұл салыстырмалы түрде ауыр ауру гемоглобин S деп аталатын қалыптан тыс гемоглобиннің болуымен байланысты. Бұл қызыл қан жасушаларын бұзады және олардың өлуіне себепші болумен қатар, оларға жарты ай немесе орақ (орақ жасушалар) пішінін береді. мерзімінен бұрын. Орақ жасушалы анемия парағын қараңыз.

Талассемия. Әлемнің кейбір елдерінде өте кең таралған бұл ауыр ауру гемоглобиннің, оттегінің органдарға тасымалдануына мүмкіндік беретін қызыл қан жасушаларындағы қан пигментінің өндірілуіне әсер ететін генетикалық аномалиямен байланысты. Зардап шеккен қызыл қан жасушалары нәзік және тез бұзылады. «Талассемия» термині гректің «таласса» сөзінен шыққан, ол «теңіз» дегенді білдіреді, өйткені ол алғаш рет Жерорта теңізі бассейнінің адамдарында байқалған. Генетикалық ақау гемоглобин синтезіндегі екі орынға әсер етуі мүмкін: альфа тізбегі немесе бета тізбегі. Зақымдалған тізбектің түріне байланысты талассемияның екі түрі бар: альфа-талассемия және бета-талассемия.

Басқа себептер

Механикалық себептер. Механикалық құрылғылармен байланысты белгілі бір емдеу кезінде қызыл қан жасушалары зақымдалуы мүмкін:

– протездер (жүрекке жасанды қақпақшалар және т.б.);

– экстракорпоральды қанды тазарту (гемодиализ);

– қанды оттегімен қанықтыруға арналған аппарат (жүрек-өкпе хирургиясында қолданылады) т.б.

Сирек жағдайларда марафоншы механикалық гемолизді сезінуі мүмкін, өйткені аяқтарындағы капиллярлар бірнеше рет жаншылады. Бұл жағдай өте ұзаққа созылған белгілі бір ғұрыптық билерден кейін, жалаң аяқпен сипатталған.

Уытты элементтердің әсері.

– Өндірістік немесе тұрмыстық улы өнімдер: анилин, мышьяк сутегі, нитробензол, нафталин, парадихлорбензол және т.б.

– Улы жануар: өрмекшінің шағуы, араның шағуы, жыланның уы.

– Өсімдік улы: кейбір саңырауқұлақтар.

Инфекция.туындаған ауыр гастроэнтерит Және коли, пневмококк немесе стафилококк туындаған инфекциялар, гепатит, іш сүзегі, безгек және т.б. Безгек (немесе безгек) осы санаттағы ең маңызды себеп болып табылады. Безгек қызыл қан жасушаларының ішінде өсетін паразиттен туындайды.

Көкбауырдың гиперфункциясы. 120 күндік сапардан кейін қызыл қан жасушаларының көкбауырда жойылуы қалыпты жағдай, бірақ бұл орган шамадан тыс жұмыс істесе, бұзылу тым жылдам және гемолитикалық анемия пайда болады.

Hэмоглобинурия түнгі пароксизмальды. Бұл созылмалы ауру эритроциттердің шамадан тыс бұзылуына байланысты зәрдегі гемоглобиннің болуымен байланысты. Түнгі құрысулар кез келген күйзелістен, иммундық жүйені ынталандырудан немесе белгілі бір дәрі-дәрмектерді қабылдаудан туындайды. Кейде ауру төменгі арқадағы ауырсыну мен ыңғайсыздықты тудырады.

Мүмкін болатын асқынулар: тромбоз, сүйек кемігінің гипоплазиясы, қайталама инфекциялар.

• Эритроциттердің төмен деңгейіне байланысты: бозғылт өң, шаршау, әлсіздік, бас айналу, жылдам жүрек соғысы және т.б.
• Сарғаю.
• Қара зәр.
• Көкбауырдың ұлғаюы.
• Гемолитикалық анемияның әрбір түріне тән. «Медициналық сипаттаманы» қараңыз.

Гемолитикалық анемияның туа біткен түрлері үшін:

• Отбасылық тарихы барлар.
• Жерорта теңізі бассейнінің, Африканың, Оңтүстік және Оңтүстік-Шығыс Азияның және Батыс Үндістанның тұрғындары.

• Глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа ферментінің тапшылығы бар адамдарда: тотықтырғыштардың әсері (белгілі бір препараттар, егістік бұршақ және т.б.).
• Гемолитикалық анемияның басқа түрлері үшін:

  – Кейбір аурулар: гепатит, стрептококк инфекциясы немесе E. coli, аутоиммунды бұзылулар (мысалы, қызыл жегі), аналық без ісігі.

  – Кейбір препараттар (антималярлар, пенициллин, рифампицин, сульфаниламидтер және т.б.) немесе улы заттар (анилин, мышьяк сутегі және т.б.).

  – Медицинада қолданылатын кейбір механикалық құрылғылар: жасанды қақпақшалар, қанды тазартуға немесе оттегімен қанықтыруға арналған құрылғылар.

  - Стресс.

• Қазіргі уақытта бала туар алдында генетикалық кеңесшімен кеңесу болмаса, тұқым қуалаушылықтың алдын алу мүмкін емес. Маман әлеуетті ата-аналардың біреуінің (немесе екеуінің де) отбасылық тарихы болған кезде гемолитикалық анемиямен ауыратын баланың туылу қаупін анықтай алады (осы формаға қатысты генетикалық қауіптер туралы толығырақ ақпаратты «Орақ жасушалы анемия» бөлімінен қараңыз). гемолитикалық анемия).
• Егер ауруға белгілі бір зат жауапты болса, қайталануды болдырмау үшін оны болдырмау керек.
• Гемолитикалық анемияның көптеген түрлері үшін белгілі бір инфекциялардан сақ болу маңызды.

Олар гемолитикалық анемияның түріне байланысты өзгереді.

• Емдеу ең алдымен денеге жалпы қолдау көрсетуге және мүмкіндігінше негізгі себепке негізделген
• Фолий қышқылының қосымшасы әдетте созылмалы гемолитикалық анемиямен ауыратын науқастарға көрсетілген.
• Жалпы инфекцияларға қарсы вакцинация иммундық қорғанысы бұзылған науқастар үшін маңызды, әсіресе спленэктомиясы бар адамдарда (көкбауырды алып тастау).⁶)
• Кейде қан құю көрсетіледі
• Кейде спленэктомия ұсынылады⁷, әсіресе тұқым қуалайтын сфероцитозы бар адамдарда, көбінесе қан құюды қажет ететін талассемия, сонымен қатар кейде созылмалы гемолитикалық анемияның басқа формаларында. Шынында да, қызыл қан жасушалары негізінен көкбауырда жойылады.
• Кортизон кейде ыстық антиденелердің аутоиммунды анемиясына және суық антиденелердің анемиясына назар аудару үшін тағайындалады. Кейде пароксизмальды түнгі гемоглобинурия жағдайында, атап айтқанда тромбоздық тромбоцитопениялық пурпура үшін қолданылады. Ритуксимаб сияқты күшті иммуносупрессивті агенттер⁸, иммунологиялық гемолитикалық анемияларда көктамырішілік иммуноглобулиндер, азатиоприн, циклофосфамид және циклоспорин қарастырылуы мүмкін. Кейде плазмаферез қолданылады, атап айтқанда, бұл тромбоздық тромбоцитопениялық пурпура жағдайында.

Passeportsanté.net сапалық көзқарастың бір бөлігі ретінде денсаулық сақтау саласындағы маманның пікірін білуге ​​шақырады. Дәрігер Доминик Ларосе, жедел жәрдем дәрігері сізге бұл туралы өз пікірін айтады гемолитикалық анемия :

Анықталған жалғыз дәстүрлі емес емдеу орақ жасушалы анемияға қатысты. Қосымша мәліметтер алу үшін осы парақты қараңыз.