Мазмұны
Идиопатиялық фиброздаушы альвеолит (ИФА) – өкпе интерстицийінің басқа патологиялары арасында ең аз зерттелгендердің бірі болып қалатын ауру. Альвеолиттің бұл түрімен өкпе интерстицийінің қабынуы оның фиброзымен бірге жүреді. Тыныс алу жолдары, өкпе паренхимасын қоса алғанда, зардап шегеді. Бұл тыныс алу органдарының күйіне теріс әсер етеді, олардың шектеуші өзгерістеріне, газ алмасуының бұзылуына және өлімге әкелетін тыныс алу жеткіліксіздігіне әкеледі.
Идиопатиялық фиброздаушы альвеолит идиопатиялық өкпе фиброзы деп те аталады. Бұл терминологияны негізінен ағылшын мамандары (идиопатикалық өкпе фиброзы), сондай-ақ неміс пульмонологтары (idiopa-thische Lungenfibrose) пайдаланады. Ұлыбританияда ИФА «криптогенді фиброзды альвеолит» (криптогенді фиброзды альвеолит) деп аталады.
«Криптогендік» және «идиопатикалық» терминдерінің кейбір айырмашылықтары бар, бірақ қазір бір-бірінің орнына қолданылады. Бұл екі сөз де аурудың себебі түсініксіз екенін білдіреді.
Эпидемиология және қауіп факторлары
Аурудың таралуын көрсететін статистикалық ақпарат өте қарама-қайшы. Мұндай сәйкессіздіктер идиопатиялық фиброздаушы альвеолитпен ғана емес, сонымен қатар басқа идиопатиялық интерстициальды пневмониялармен (ИПП) науқастардың қосылуымен байланысты деп болжанады.
100 ер адамның 000 адамында патология, 20 әйелден 100 адам кездеседі. Бір жылда 000 еркекке 13 адам, ал 100 әйелге 000 адам ауырады.
Қазіргі уақытта идиопатиялық альвеолиттің себептері белгісіз болғанымен, ғалымдар аурудың шығу тегінің шынайы табиғатын анықтауға тырысуды тоқтатпайды. Адамның өкпедегі талшықты тіндердің пайда болуына тұқым қуалайтын бейімділігі болған кезде патологияның генетикалық негізі бар деген болжам бар. Бұл тыныс алу жүйесінің жасушаларының кез келген зақымдалуына жауап ретінде болады. Ғалымдар бұл гипотезаны отбасылық тарихпен растайды, бұл ауру қан туыстарында байқалған кезде. Сондай-ақ аурудың генетикалық негізінің пайдасына өкпе фиброзының тұқым қуалайтын патологиясы бар науқастарда, мысалы, Гаучер ауруы бар науқастарда жиі көрінетіні факт болып табылады.
Өкпедегі құрылымдық өзгерістер
Идиопатиялық фиброзды альвеолиттің морфологиялық суретінің негізгі сипаттамалары:
Өкпе паренхимасының тығыз фиброзының болуы.
Морфологиялық өзгерістер патчты гетерогенді түріне қарай бөлінеді. Мұндай дақтардың пайда болуы өкпеде сау және зақымдалған тіндердің аймақтарының кезектесіп тұруына байланысты. Өзгерістер фиброзды, кисталы және интерстициальды қабыну түрінде болуы мүмкін.
Ацинустың жоғарғы бөлігі қабыну процесінің ерте кезеңіне кіреді.
Жалпы алғанда, идиопатиялық фиброзды альвеолит кезіндегі өкпе тінінің гистологиясы интерстициальды пневмониядағыдай ұқсас суретке ұқсайды.
Идиопатиялық фиброзды альвеолиттің белгілері
Көбінесе фиброзды идиопатиялық альвеолит 50 жастан асқан науқастарда диагноз қойылады. Ерлер әйелдерге қарағанда жиі ауырады. Шамамен қатынасы 1,7:1.
Пациенттер тыныс алудың қысқаруын көрсетеді, ол үнемі артып келеді. Науқас терең тыныс ала алмайды (инспираторлы ентігу), оны қақырықсыз құрғақ жөтел мазалайды. Ентігу идиопатиялық фиброзды альвеолиті бар науқастардың барлығында кездеседі.
Тыныс алу неғұрлым күшті болса, аурудың ағымы соғұрлым ауыр болады. Бір рет пайда болған ол енді өтпейді, тек алға жылжиды. Оның үстіне, оның пайда болуы тәулік уақытына, қоршаған ортаның температурасына және басқа факторларға байланысты емес. Науқастардағы тыныс алу фазалары, сонымен қатар дем шығару фазалары қысқарады. Сондықтан мұндай науқастардың тыныс алуы жылдам. Олардың әрқайсысында гипервентиляция синдромы бар.
Егер адам терең тыныс алғысы келсе, бұл жөтелге әкеледі. Дегенмен, барлық науқастарда жөтел пайда болмайды, сондықтан ол диагностикалық қызығушылық тудырмайды. Созылмалы обструктивті өкпе ауруы бар адамдарда, ол жиі ИФА-мен шатастырылады, жөтел әрқашан болады. Ауру асқынған сайын ентігу адамның мүгедек болып қалуына әкеледі. Ұзын сөз тіркесін айту қабілетінен айырылады, өздігінен жүре алмайды және өзін-өзі күте алмайды.
Патологияның манифесі екіталай байқалмайды. Кейбір науқастар SARS түріне сәйкес фиброзды альвеолиттің дами бастағанын атап өтеді. Сондықтан кейбір ғалымдар бұл ауру вирустық сипатта болуы мүмкін деп болжайды. Патология баяу дамып келе жатқандықтан, адамның тыныс алудың қысқаруына бейімделуге уақыты бар. Адамдар өздерін білмей белсенділіктерін азайтып, пассивті өмірге көшеді.
Өнімді жөтел, яғни қақырық бөлінуімен бірге жүретін жөтел науқастардың 20% -дан аспайды. Шырыштыда ірің болуы мүмкін, әсіресе ауыр идиопатиялық фиброзды альвеолитпен ауыратын науқастарда. Бұл белгі қауіпті, себебі ол бактериялық инфекцияның қосылуын көрсетеді.
Дене температурасының жоғарылауы және қақырықтағы қанның пайда болуы бұл ауруға тән емес. Өкпені тыңдау кезінде дәрігер тыныс алудың соңында пайда болатын крепитті аускультациялайды. Қақырықта қан пайда болса, науқасты өкпенің қатерлі ісігіне тексеруге жіберу керек. ELISA бар науқастарда бұл ауру сау адамдарға, тіпті темекі шегетіндерге қарағанда 4-12 есе жиі диагноз қойылады.
ИФА-ның басқа белгілері мыналарды қамтиды:
Бірлескен ауырсыну.
Бұлшықеттер ауырады.
Барабан таяқшаларына ұқсай бастаған тырнақ фалангтарының деформациялары. Бұл симптом науқастардың 70% -ында кездеседі.
Ингаляцияның соңында крепитациялар қарқындырақ болады, ал басында олар жұмсақ болады. Сарапшылар соңғы крепитті целлофанның сықырлауымен немесе найзағай ашылғанда шығатын дыбыспен салыстырады.
Егер аурудың дамуының бастапқы кезеңінде крепитациялар негізінен артқы базальды аймақтарда естілсе, онда ол дамыған сайын өкпенің бүкіл бетінде сықырлаулар естіледі. Тыныс алудың соңында емес, бүкіл ұзындығы бойынша. Ауру енді ғана дами бастағанда, денені алға қарай еңкейткенде крепит болмауы мүмкін.
Құрғақ сырылдар науқастардың 10% -дан аспайды. Ең көп таралған себеп - бронхит. Аурудың одан әрі дамуы тыныс алу жеткіліксіздігінің белгілеріне әкеледі, өкпе перисінің дамуы. Терінің түсі күлді-цианозды түске ие болады, өкпе артериясы үстінде 2-ші тон күшейеді, жүрек соғысы жиілейді, мойын тамырлары ісінеді, аяқ-қолдары ісінеді. Аурудың соңғы кезеңі кахексияның дамуына дейін адамның айқын салмағын жоғалтуға әкеледі.
Идиопатиялық фиброзды альвеолит диагностикасы
Қазіргі уақытта идиопатиялық фиброзды альвеолитті диагностикалау әдістері қайта қаралды. Ашық өкпе биопсиясы сияқты зерттеу әдісі ең сенімді нәтиже береді және диагностиканың «алтын стандарты» болып саналса да, ол әрдайым қолданыла бермейді.
Бұл ашық өкпе биопсияның елеулі кемшіліктеріне байланысты, соның ішінде: процедура инвазивті, ол қымбат, оны жүзеге асырғаннан кейін емделуді науқас сауығып кеткенше кейінге қалдыру керек. Сонымен қатар, биопсияны бірнеше рет орындау мүмкін болмайды. Науқастардың белгілі бір бөлігіне оны орындау мүлдем мүмкін емес, өйткені адам денсаулығының жағдайы оған мүмкіндік бермейді.
Идиопатиялық фиброзды альвеолитті анықтау үшін жасалған негізгі диагностикалық критерийлер:
Өкпенің интерстицийінің басқа патологиялары алынып тасталады. Бұл дәрі-дәрмектерді қабылдау, зиянды заттарды ингаляциялау, дәнекер тінінің жүйелі зақымдануы арқылы туындауы мүмкін ауруларға қатысты.
Сыртқы тыныс алу қызметі төмендейді, өкпеде газ алмасуы бұзылады.
КТ кезінде өкпеде, олардың базальды бөлімдерінде екі жақты торлы өзгерістер анықталады.
Басқа аурулар трансбронхиальды биопсиядан немесе бронхоальвеолярлы жуудан кейін расталмайды.
Қосымша диагностикалық критерийлерге мыналар жатады:
Науқас 50 жастан асқан.
Науқас үшін ентігу байқалмайды, физикалық күш салу кезінде күшейеді.
Ауру ұзақ ағымға ие (3 айдан немесе одан да көп).
Өкпенің базальды аймақтарында крепит естіледі.
Дәрігерге диагноз қою мүмкіндігі болуы үшін 4 негізгі критерийдің және 3 қосымшаның растауын табу керек. Клиникалық критерийлерді бағалау 97%-ға дейін жоғары ықтималдық дәрежесімен ИФА анықтауға мүмкіндік береді (Рагху және т.б. берген мәліметтер), бірақ критерийлердің сезімталдығы 62%-ға тең. Сондықтан пациенттердің шамамен үштен біріне әлі де өкпе биопсиясы қажет.
Жоғары дәлдіктегі компьютерлік томография өкпені тексеру сапасын жақсартады және ИФА диагностикасын жеңілдетеді, сондай-ақ басқа ұқсас патологиялар. Оның зерттеу мәні 90%-ға тең. Көптеген сарапшылар жоғары дәлдіктегі томография идиопатиялық альвеолитке тән өзгерістерді анықтаған жағдайда, биопсиядан толығымен бас тартуды талап етеді. Бұл жағдайда біз «бал» өкпесі (зақымдалған аймақ 25% болғанда), сондай-ақ фиброздың болуын гистологиялық растау туралы айтып отырмыз.
Зертханалық диагностиканың патологияны анықтау тұрғысынан ғаламдық маңызы жоқ.
Алынған талдаулардың негізгі сипаттамалары:
ESR орташа жоғарылауы (науқастардың 90% диагнозы қойылған). Егер ESR айтарлықтай жоғарыласа, бұл қатерлі ісік немесе жедел инфекцияны көрсетуі мүмкін.
Криоглобулиндер мен иммуноглобулиндердің жоғарылауы (пациенттердің 30-40% -ында).
Антинуклеарлы және ревматоидты факторлардың жоғарылауы, бірақ жүйелі патологияны анықтаусыз (пациенттердің 20-30% -ында).
Қан сарысуындағы жалпы лактатдегидрогеназа деңгейінің жоғарылауы, бұл альвеолярлы макрофагтардың және 2 типті альвеоциттердің белсенділігінің артуына байланысты.
Гематокрит пен қызыл қан жасушаларының жоғарылауы.
Лейкоциттер деңгейінің жоғарылауы. Бұл көрсеткіш инфекцияның белгісі немесе глюкокортикостероидтарды қабылдаудың белгісі болуы мүмкін.
Фиброзды альвеолит өкпенің жұмысының бұзылуына әкелетіндіктен, олардың көлемін, яғни өмірлік сыйымдылығын, жалпы сыйымдылығын, қалдық көлемін және функционалдық қалдық сыйымдылығын бағалау маңызды. Сынақты орындаған кезде Тиффно коэффициенті қалыпты диапазонда болады немесе тіпті артады. Қысым-көлем қисығын талдау оның оңға және төмен жылжуын көрсетеді. Бұл өкпенің созылу қабілетінің төмендеуін және олардың көлемінің төмендеуін көрсетеді.
Сипатталған сынақ өте сезімтал, сондықтан оны басқа зерттеулерде әлі ешқандай өзгерістер анықталмаған кезде патологияны ерте диагностикалау үшін қолдануға болады. Мысалы, тыныштықта жүргізілген қандағы газды талдау ешқандай ауытқуларды анықтамайды. Артериялық қандағы оттегінің ішінара кернеуінің төмендеуі физикалық жүктеме кезінде ғана байқалады.
Болашақта гипоксемия тіпті тыныштықта да болады және гипокапниямен бірге жүреді. Гиперкапния аурудың соңғы кезеңінде ғана дамиды.
Рентгенографияны жүргізу кезінде көбінесе ретикулярлық немесе ретикулонодулярлық түрдегі өзгерістерді көруге болады. Олар екі өкпеде, олардың төменгі бөлігінде болады.
Фиброздаушы альвеолитпен ретикулярлы тін кедір-бұдыр болып, онда жіптер түзіледі, диаметрі 0,5-2 см кистозды ағартулар. Олар «ұялы өкпенің» суретін құрайды. Ауру терминалдық кезеңге жеткенде, трахеяның оңға және трахеомегалияға ауытқуын визуализациялауға болады. Сонымен қатар, мамандар пациенттердің 16% -ында рентгендік сурет қалыпты диапазонда қалуы мүмкін екенін ескеруі керек.
Егер науқаста плевра патологиялық процеске қатысса, кеуде ішілік аденопатия дамиды және паренхиманың қалыңдауы білінсе, онда бұл ісік ісігінің немесе басқа өкпе ауруының ELISA асқынуын көрсетуі мүмкін. Науқаста альвеолит пен эмфизема бір мезгілде дамыса, өкпенің көлемі қалыпты диапазонда қалуы немесе тіпті ұлғаюы мүмкін. Осы екі ауруды біріктірудің тағы бір диагностикалық белгісі - өкпенің жоғарғы бөлігіндегі тамырлы үлгінің әлсіреуі.
Жоғары ажыратымдылықтағы компьютерлік томография кезінде дәрігерлер келесі белгілерді анықтайды:
Тұрақты емес сызықтық көлеңкелер.
Цистикалық айқындық.
«Мұздатылған әйнек» типті өкпе өрістерінің мөлдірлігінің төмендеуінің ошақты ошақтары. Өкпенің зақымдану аймағы 30% құрайды, бірақ көп емес.
Бронхтардың қабырғаларының қалыңдауы және олардың дұрыс еместігі.
Өкпе паренхимасының дезорганизациясы, тартқыш бронхоэктаз. Өкпенің базальды және субплевра аймақтары көбірек зардап шегеді.
Егер КТ деректерін маман бағалайтын болса, онда диагноз 90% дұрыс болады.
Бұл зерттеу идиопатиялық фиброзды альвеолит пен ұқсас көрінісі бар басқа ауруларды ажыратуға мүмкіндік береді, соның ішінде:
Созылмалы жоғары сезімталдық пневмониті. Бұл аурумен науқастың өкпесінде «жасушалық» өзгерістер болмайды, центрилобулярлы түйіндер байқалады, ал қабынудың өзі өкпенің жоғарғы және ортаңғы бөліктерінде шоғырланған.
Асбестоз. Бұл жағдайда науқаста плевралық бляшкалар мен фиброздың паренхималық жолақтары дамиды.
Десквамативті интерстициалды пневмония. «Мұздатылған әйнек» түріндегі өшірулер ұзартылады.
Компьютерлік томография бойынша науқасқа болжам жасауға болады. Ұнтақталған шыны синдромы бар науқастар үшін жақсы, ал ретикулярлық өзгерістері бар науқастар үшін нашар болады. Аралас симптомдары бар науқастар үшін аралық болжам көрсетілген.
Бұл ұнтақталған әйнек синдромы бар науқастар глюкокортикостероидты терапияға жақсырақ жауап беретініне байланысты, бұл HRCT кезінде тән белгілермен көрінеді. Енді дәрігерлер басқа әдістерге (бронхты және альвеолярлы шаю, өкпе анализі, өкпе биопсиясы) қарағанда болжам жасау кезінде компьютерлік томография деректерін басшылыққа алады. Бұл өкпе паренхимасының патологиялық процеске қатысу дәрежесін бағалауға мүмкіндік беретін компьютерлік томография. Биопсия дененің белгілі бір бөлігін ғана зерттеуге мүмкіндік береді.
Бронхоальвеолярлы шаюды диагностикалық тәжірибеден алып тастауға болмайды, өйткені бұл патологияның болжамын, оның ағымын және қабынудың болуын анықтауға мүмкіндік береді. ИФА көмегімен шаю кезінде эозинофилдер мен нейтрофилдер санының жоғарылауы анықталады. Сонымен қатар, бұл симптом өкпе тінінің басқа ауруларына тән, сондықтан оның маңыздылығын асыра бағалауға болмайды.
Жуған кезде эозинофилдердің жоғары деңгейі идиопатиялық фиброзды альвеолиттің болжамын нашарлатады. Өйткені, мұндай науқастар көбінесе кортикостероидты препараттармен емдеуге нашар жауап береді. Оларды қолдану нейтрофилдердің деңгейін төмендетуге мүмкіндік береді, бірақ эозинофилдердің саны өзгеріссіз қалады.
Егер жуу сұйықтығында лимфоциттердің жоғары концентрациясы табылса, бұл қолайлы болжамды көрсетуі мүмкін. Өйткені олардың көбеюі көбінесе организмнің кортикостероидтармен емдеуге барабар реакциясымен жүреді.
Трансбронхиальды биопсия тіннің кішкене бөлігін ғана алуға мүмкіндік береді (5 мм-ден аспайды). Сондықтан зерттеудің ақпараттық құндылығы төмендейді. Бұл әдіс науқас үшін салыстырмалы түрде қауіпсіз болғандықтан, ол аурудың бастапқы кезеңінде қолданылады. Биопсия саркоидоз, жоғары сезімталдық пневмониті, қатерлі ісік ісіктері, инфекциялар, эозинофильді пневмония, гистоцитоз және альвеолярлы протеиноз сияқты патологияларды жоққа шығара алады.
Жоғарыда айтылғандай, ашық түрдегі биопсия ИФА диагностикасының классикалық әдісі болып саналады, ол дәл диагноз қоюға мүмкіндік береді, бірақ бұл әдісті қолдана отырып, патологияның дамуын және оның болашақ емдеуге жауабын болжау мүмкін емес. Ашық биопсияны торакоскопиялық биопсиямен ауыстыруға болады.
Бұл зерттеу тіннің ұқсас мөлшерін алуды қамтиды, бірақ плевра қуысының дренажының ұзақтығы соншалықты ұзақ емес. Бұл науқастың ауруханада өткізетін уақытын қысқартады. Торакоскопиялық процедурадан болатын асқынулар сирек кездеседі. Зерттеулер көрсеткендей, ашық биопсияны барлық пациенттерге тағайындау ұсынылмайды. Оны пациенттердің 11-12% ғана талап етеді, бірақ одан да көп емес.
10-шы ревизиядағы аурулардың халықаралық классификациясында ELISA «J 84.9 – Өкпенің интерстициалды ауруы, анықталмаған» ретінде анықталған.
Диагнозды келесідей тұжырымдауға болады:
ИФА, ерте сатысы, 1 дәрежелі тыныс жетіспеушілігі.
ИФА «жасушалық өкпе» сатысында, 3-дәрежелі тыныс жетіспеушілігі, созылмалы пульмонал.
Идиопатиялық фиброзды альвеолитті емдеу
ИФТ емдеудің тиімді әдістері әлі әзірленбеген. Сонымен қатар, терапия нәтижелерінің тиімділігі туралы қорытынды жасау қиын, өйткені аурудың табиғи ағымы туралы деректер өте аз.
Емдеу қабыну реакциясын төмендететін препараттарды қолдануға негізделген. Адамның иммундық жүйесіне әсер ететін және қабынуды азайтуға көмектесетін кортикостероидтар мен цитостатиктер қолданылады. Мұндай терапия идиопатиялық фиброзды альвеолит фиброзды тудыратын созылмалы қабыну фонында дамиды деген болжаммен түсіндіріледі. Егер бұл реакция басылса, онда фиброздық өзгерістердің пайда болуын болдырмауға болады.
Терапияның үш ықтимал жолы бар:
Тек глюкокортикостероидтармен емдеу.
Азатиопринмен глюкокортикостероидтармен емдеу.
Циклофосфамидпен глюкокортикостероидтармен емдеу.
2000 жылы қабылданған халықаралық консенсус, глюкокортикостероидтармен монотерапиямен салыстырғанда олардың тиімділігін дәлелдейтін дәлелдер болмаса да, емдеуде соңғы 2 режимді қолдануды ұсынады.
Бүгінгі күні көптеген дәрігерлер ауызша қабылдау үшін глюкокортикостероидтарды тағайындайды. Науқастардың 15-20% -ында ғана оң нәтижеге қол жеткізуге болады. 50 жастан асқан адамдар, негізінен әйелдер, мұндай терапияға жақсырақ жауап береді, егер оларда бронхтар мен альвеолаларды жуу кезінде лимфоциттердің жоғарылауы болса, сондай-ақ ұнтақталған шыны өзгерістері диагнозы қойылады.
Емдеу кем дегенде алты айға созылуы керек. Оның тиімділігін бағалау үшін аурудың белгілеріне, рентген сәулелерінің нәтижелеріне және басқа әдістерге назар аударыңыз. Емдеу кезінде науқастың әл-ауқатын бақылау қажет, өйткені мұндай терапия асқынулардың жоғары қаупімен байланысты.
Кейбір сарапшылар ИФТ емдеуде цитостатиктерді қолдануға қарсы. Олар мұны мұндай терапиямен асқыну ықтималдығы өте жоғары деп негіздейді. Бұл әсіресе циклофосфамидті қолданған жағдайда дұрыс. Ең жиі кездесетін жанама әсер - панцитопения. Егер тромбоциттер 100/мл-ден төмен түссе немесе лимфоциттердің деңгейі 000/мл-ден төмен түссе, онда препараттардың дозасы төмендейді.
Лейкопениядан басқа, циклофосфамидпен емдеу келесі жанама әсерлердің дамуымен байланысты:
Қуық ісігі.
Геморрагиялық цистит.
Стоматит.
Орындықтың бұзылуы.
Ағзаның жұқпалы ауруларға жоғары сезімталдығы.
Егер пациент соған қарамастан цитостатиктерді тағайындаған болса, онда ол апта сайын жалпы талдау үшін қан тапсыруы керек (емдеу басталғаннан бастап алғашқы 30 күн ішінде). Содан кейін 1-2 күнде 14-28 рет қан беріледі. Егер терапия циклофосфамидті қолдану арқылы жүзеге асырылса, науқас апта сайын талдау үшін зәрді әкелуі керек. Оның жағдайын бағалау және зәрдегі қанның пайда болуын бақылау маңызды. Үйде емдеуде мұндай бақылауды жүзеге асыру қиын болуы мүмкін, сондықтан мұндай терапия режимі әрдайым қолданыла бермейді.
Ғалымдар интерферондарды қолдану идиопатиялық фиброзды альвеолитпен күресуге көмектеседі деп үміттенеді. Олар өкпе тінінің жасушаларында фибробласттардың және матрицалық ақуыздың өнуіне жол бермейді.
Патологияны емдеудің түбегейлі әдісі - өкпе трансплантациясы. Операциядан кейінгі 3 жыл ішінде пациенттердің өмір сүруі 60% құрайды. Дегенмен, ELISA бар көптеген пациенттер егде жастағы адамдар, сондықтан олар мұндай араласуды көтере алмайды.
Асқынуларды емдеу
Егер науқаста респираторлық инфекция пайда болса, онда оған антибиотиктер мен антимикотиктер тағайындалады. Дәрігерлер мұндай науқастарға тұмау мен пневмококк инфекциясына қарсы екпе алуды талап етеді. Өкпе гипертензиясының және декомпенсацияланған созылмалы өкпе тінінің терапиясы тиісті хаттамаларға сәйкес жүргізіледі.
Егер пациент гипоксемияны көрсетсе, оған оттегі терапиясы көрсетіледі. Бұл тыныс алудың қысқаруын азайтуға және пациенттің жаттығуларға төзімділігін арттыруға мүмкіндік береді.
болжау
Идиопатиялық фиброзды альвеолиті бар науқастарда болжам нашар. Мұндай науқастардың орташа өмір сүру ұзақтығы 2,9 жылдан аспайды.
Ауру әйелдерде, жас науқастарда болжам біршама жақсырақ, бірақ ауру бір жылдан аспайтын жағдайда ғана. Ол сондай-ақ организмнің глюкокортикостероидтармен емдеуге оң реакциясының болжамын жақсартады.
Көбінесе науқастар тыныс алу және өкпелік жүрек жеткіліксіздігінен өледі. Бұл асқынулар ELISA прогрессиясына байланысты дамиды. Өкпенің қатерлі ісігінен де өлімге әкелуі мүмкін.