Миелодиспластикалық синдром - қанның ауруы. Бұл патология айналымдағы қан жасушаларының санының төмендеуіне әкеледі. Бұл синдромды миелодисплазия деп те атайды.

«Дені сау» ағзада сүйек кемігі әртүрлі қан жасушаларын шығарады:

– бүкіл денені оттегімен қамтамасыз етуге мүмкіндік беретін қызыл қан жасушалары;

– лейкоциттер, ағзаға экзогендік агенттермен күресуге және осылайша инфекция қаупін болдырмауға мүмкіндік береді;

– тромбоциттер, олар қан ұйығыштарының пайда болуына және коагуляция процесіне қатысуға мүмкіндік береді.

Миелодиспластикалық синдромы бар науқастарда сүйек кемігі осы эритроциттерді, лейкоциттер мен тромбоциттерді қалыпты түрде шығара алмайды. Қан жасушалары қалыптан тыс қалыптасады, нәтижесінде олардың толық дамуы болмайды. Осы даму жағдайында сүйек кемігінде анормальды қан жасушаларының жинағы болады, олар кейіннен бүкіл қан ағымына таралады.

Синдромның бұл түрі баяу немесе агрессивті түрде дамуы мүмкін.

 Аурудың бірнеше түрі бар: (2)

• отқа төзімді анемия, бұл жағдайда тек қызыл қан жасушаларының өндірісі әсер етеді;
• барлық жасушалар (эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттер) әсер ететін рефрактерлі цитопения;
• қызыл қан жасушаларына, лейкоциттер мен тромбоциттерге әсер ететін және жедел лейкоздың даму қаупінің жоғарылауына әкелетін шамадан тыс бласттары бар рефрактерлі анемия.

Миелодиспластикалық синдром барлық жастағы адамдарға әсер етуі мүмкін. Дегенмен, көбінесе 65 пен 70 жас аралығындағы адамдар зардап шегеді. 50 жасқа толмаған әрбір бес пациенттің біреуі ғана бұл синдроммен ауырады. (2)

Ауруы бар адамдардың көпшілігінде бастапқыда жеңіл немесе жеңіл белгілер болады. Бұл клиникалық көріністер кейіннен күрделене түседі.

Аурудың белгілері зардап шеккен қан жасушаларының әртүрлі түрлерімен байланысты.

Эритроциттер зақымданған жағдайда келесі белгілер байқалады:

• шаршау;
• әлсіздік;
• тыныс алу қиындықтары.

Қанның лейкоциттеріне қатысты болса, клиникалық көріністер мыналарға әкеледі:

• қоздырғыштардың (вирустар, бактериялар, паразиттер және т.б.) болуына байланысты инфекциялардың жоғары қаупі.

Тромбоциттердің дамуына қатысты біз әдетте мыналарды байқаймыз:

• ауыр қан кету және ешқандай себепсіз көгерудің пайда болуы.

Миелодиспластикалық синдромның кейбір түрлері басқаларға қарағанда тез дамитын клиникалық көріністерге ұқсас.

Сонымен қатар, кейбір науқастарда тән белгілер болмауы мүмкін. Сондықтан аурудың диагностикасы қан анализін жүргізгеннен кейін, айналымдағы қан жасушаларының қалыптан тыс төмен деңгейін және олардың даму ақауларын көрсетеді.

Аурудың белгілері оның түріне тікелей байланысты. Шынында да, рефрактерлік анемия жағдайында дамыған белгілер негізінен шаршау, әлсіздік сезімі, сондай-ақ тыныс алу қиындықтары болуы мүмкін. (2)

Миелодиспластикалық синдромы бар кейбір адамдарда жедел миелоидты лейкоз дамуы мүмкін. Бұл ақ қан жасушаларының қатерлі ісігі.

Миелодиспластикалық синдромның нақты шығу тегі әлі толық анықталған жоқ.

Дегенмен, белгілі бір химиялық қосылыстардың, мысалы, бензолдың әсер етуіне және патологияның дамуына себеп-салдарлық байланыс ұсынылды. Адамдар үшін канцерогендік деп жіктелген бұл химиялық зат пластмасса, резеңке өндірісінде немесе мұнай-химия өнеркәсібінде кеңінен таралған.

Сирек жағдайларда бұл патологияның дамуы сәулелік терапия немесе химиотерапиямен байланысты болуы мүмкін. Бұл қатерлі ісіктерді емдеуде кеңінен қолданылатын екі әдіс. (2)

Аурудың қауіп факторлары:

– кейбір химиялық заттардың әсері, мысалы, бензол;

– химиотерапия және/немесе сәулелік терапиямен бастапқы емдеу.

Миелодиспластикалық синдромның диагностикасы қан анализінен, сондай-ақ сүйек кемігінің үлгілерін талдаудан басталады. Бұл сынақтар қалыпты және қалыпты емес қан жасушаларының санын анықтауға көмектеседі.

Сүйек кемігін талдау жергілікті анестезиямен жүргізіледі. Оның үлгісі әдетте субъектінің жамбасынан алынады және зертханада микроскоптың астында талданады.

Ауруды емдеу аурудың түріне және жеке адамға тән жағдайларға тікелей байланысты.

Емдеу мақсаты - айналымдағы қан жасушаларының қалыпты деңгейін және олардың пішінін қалпына келтіру.

Пациент қатерлі ісікке айналу қаупі төмен аурудың түрін көрсеткен жағдайда, белгілі бір емді тағайындау міндетті түрде тиімді болмайды, тек қан анализі арқылы тұрақты бақылауды қажет етеді.

 Аурудың асқынған түрлерін емдеу әдістері:

• қан құю;
• қандағы темірді реттеуге арналған препараттар, әдетте қан құюдан кейін;
• қан жасушаларының өсуін арттыру және сүйек кемігіне қан жасушаларын шығаруға көмектесу үшін эритропоэтин немесе G-CSFs сияқты өсу факторларын енгізу;
• антибиотиктер, лейкоциттердің жетіспеушілігінен туындаған инфекцияларды емдеуде.

Сонымен қатар, типті препараттар: антитимоцитарлы иммуноглобулиндер (ATG) немесе циклоспорин, сүйек кемігінің қан жасушаларын өндіруіне мүмкіндік беретін иммундық жүйенің белсенділігін төмендетеді.

Қатерлі ісікке шалдығу қаупі бар адамдар үшін химиотерапия немесе тіпті дің жасушаларын трансплантациялау тағайындалуы мүмкін.

Химиотерапия жетілмеген қан жасушаларын олардың өсуін тоқтату арқылы жояды. Ол ауызша (таблетка) немесе көктамыр ішіне тағайындалуы мүмкін.

Бұл емдеу жиі байланысты:

– цитарабин;

- флударабин;

– даунорубицин;

– клофарабин;

- л'азацитидин.

Дің жасушаларын трансплантациялау аурудың ауыр түрінде қолданылады. Бұл тұрғыда дің жасушаларын трансплантациялау жас субъектілерде жақсырақ жүзеге асырылады.

Бұл емдеу әдетте химиотерапиямен және/немесе ерте сәулелік терапиямен біріктіріледі. Синдромнан зардап шеккен қан жасушалары жойылғаннан кейін сау жасушаларды трансплантациялау тиімді болуы мүмкін. (2)