Буллезді пемфигоид тері ауруы (дерматоз).

Соңғысы эритематозды бляшкаларда (терідегі қызыл бляшкалар) үлкен көпіршіктердің дамуымен сипатталады. Бұл көпіршіктердің пайда болуы зақымдануға әкеледі және жиі қышудың себебі болып табылады. (1)

Бұл аутоиммунды ауру, зардап шеккен адамның иммундық жүйесінің бұзылуының салдары. Иммундық жүйенің бұл реттелуі өз денесіне қарсы арнайы антиденелерді өндіруден тұрады.

Бұл патология сирек кездеседі, бірақ ауыр болуы мүмкін. Ол ұзақ емдеуді қажет етеді. (1)

Бұл сирек кездесетін ауру болса да, аутоиммунды буллезді дерматоздардың ең көп таралған түрі. (2)

Оның таралуы 1/40 құрайды (бір тұрғынға шаққандағы жағдайлар саны) және негізінен егде жастағы адамдарға әсер етеді (орта есеппен шамамен 000 жаста, әйелдер үшін аздап жоғары тәуекел).

Нәрестелік форма да бар және балаға өмірінің бірінші жылында әсер етеді. (3)

Буллезді пемфигоид - аутоиммунды дерматоз. Осы аурудан зардап шегетін субъект өз ағзасына қарсы антиденелер (аутоантиденелер) шығарады. Бұл белоктардың екі түріне шабуыл жасайды: AgPB230 және AgPB180 терінің алғашқы екі қабаты арасында (дермис пен эпидермис арасында). Терінің осы екі бөлігінің арасын ажырата отырып, бұл автоантиденелер ауруға тән көпіршіктердің пайда болуына әкеледі. (1)

Буллезді пемфигоидтың атипті белгілері - үлкен көпіршіктердің (3-тен 4 мм-ге дейін) және ашық түстің пайда болуы. Бұл көпіршіктер негізінен терінің қызаруы (эритематозды) болған кезде пайда болады, бірақ сау теріде де пайда болуы мүмкін.

Эпидермистің зақымдануы әдетте магистраль мен аяқ-қолдарда локализацияланған. Бет жиі сақталады. (1)

Терінің қышуы (қышуы), кейде көпіршіктер пайда болған кезде, бұл ауру да маңызды.

Аурудың бірнеше түрлері көрсетілген: (1)

– жалпыланған түрі, оның белгілері үлкен ақ көпіршіктердің пайда болуы және қышу. Бұл пішін ең көп таралған.

– қатты қышумен қолдарда өте ұсақ көпіршіктердің пайда болуымен анықталатын везикулярлық пішін. Алайда бұл форма азырақ кездеседі.

– есекжем түрі: оның аты айтып тұрғандай, есекжемнің дақтары пайда болады, сонымен қатар қатты қышынуды тудырады.

– қышуы диффузды, бірақ қарқынды болатын пруриго тәрізді түрі. Аурудың бұл түрі зардап шеккен субъектіде ұйқысыздықты да тудыруы мүмкін. Сонымен қатар, бұл пруриго түрінде анықталатын көпіршіктер емес, қыртыстар.

Кейбір науқастарда симптомдар болмауы мүмкін. Басқаларында аздап қызару, қышу немесе тітіркену пайда болады. Ақырында, жиі кездесетін жағдайларда қызару және қатты қышу пайда болады.

Көпіршіктер жарылып, жаралар немесе ашық жаралар пайда болуы мүмкін. (4)

Буллезді пемфигоид аутоиммунды дерматоз болып табылады.

Аурудың бұл шығу тегі ағзаның өз жасушаларына қарсы антиденелерді (иммундық жүйенің белоктары) өндіруіне әкеледі. Аутоантиденелердің бұл өндірісі тіндердің және/немесе мүшелердің бұзылуына, сондай-ақ қабыну реакцияларына әкеледі.

Бұл құбылыстың нақты түсіндірмесі әлі белгісіз. Дегенмен, кейбір факторлардың аутоантиденелердің дамуымен тікелей немесе жанама байланысы болады. Бұл экологиялық, гормондық, дәрілік немесе тіпті генетикалық факторлар. (1)

Зардап шеккен субъекті өндіретін бұл аутоантиденелер екі ақуызға қарсы бағытталған: BPAG1 (немесе AgPB230) және BPAG2 (немесе AgPB180). Бұл белоктар дермис (төменгі қабат) және эпидермис (жоғарғы қабат) арасындағы байланыста құрылымдық рөл атқарады. Бұл макромолекулалар аутоантиденелермен шабуылдаса, тері қабыршақтанып, көпіршіктердің пайда болуына әкеледі. (2)

Сонымен қатар, бұл патологиямен ешқандай жұқпалы ауру болмауы керек. (1)

Сонымен қатар, симптомдар әдетте өздігінен және күтпеген жерден пайда болады.

Буллезді пемфигоид емес, бірақ: (3)

- инфекция;

- аллергия;

– өмір салтына немесе диетаға байланысты жағдай.

Буллезді пемфигоид аутоиммунды ауру болып табылады, бұл мағынада ол тұқым қуалайтын ауру емес.

Дегенмен, белгілі бір гендердің болуы осы гендерді алып жүретін адамдарда аурудың даму қаупін тудырады. Немесе белгілі бір генетикалық бейімділік бар.

Бұл бейімділік қаупі, алайда, өте төмен. (1)

Аурудың дамуының орташа жасы 70-ке жуық болғандықтан, адамның жасы буллезді пемфигоидты дамыту үшін қосымша қауіп факторы болуы мүмкін.

Сонымен қатар, біз бұл патологияның нәрестелік форма арқылы да анықталатынын ескермеуіміз керек. (3)

Сонымен қатар, әйелдерде аурудың шамалы басымдығы байқалады. Сондықтан әйел жынысы оны байланысты тәуекел факторына айналдырады. (3)

Аурудың дифференциалды диагностикасы негізінен визуалды: теріде мөлдір көпіршіктердің пайда болуы.

Бұл диагнозды тері биопсиясы (талдау үшін зақымдалған теріден үлгі алу) арқылы растауға болады.

Иммунофлуоресценцияны қолдану қан анализінен кейін антиденелерді көрсетуде қолданылуы мүмкін. (3)

Буллезді пемфигоидтың болуы аясында тағайындалған емдеу көпіршіктердің дамуын шектеуге және теріде бұрыннан бар көпіршіктерді емдеуге бағытталған. (3)

Аурумен байланысты ең көп таралған емдеу кортикостероидты жүйелі терапия болып табылады.

Алайда, буллезді пемфигоидтың локализацияланған нысандары үшін жергілікті кортикостероидты терапия (дәрі қолданылған жерде ғана әсер етеді), I класты дерматокортикоидтармен біріктірілген (жергілікті теріні емдеуде қолданылатын препарат). (2)

Дәрігер тетрациклиндер тобының антибиотиктеріне (кейде В дәруменін қабылдауға байланысты) рецепті де тиімді болуы мүмкін.

Емдеу көбінесе ұзақ мерзімге тағайындалады және тиімді. Сонымен қатар, кейде емдеуді тоқтатқаннан кейін аурудың қайталануы байқалады. (4)

Буллезді пемфигоидтың болуы диагнозынан кейін дерматологпен кеңесу ұсынылады. (3)