Пурпура фульминансы

Пурпура фульминансы

Бұл не ?

Purpura fulminans – сепсистің өте ауыр түрін көрсететін жұқпалы синдром. Ол қанның ұюына және тіндердің некрозына әкеледі. Бұл өте жиі инвазиялық менингококк инфекциясынан туындайды және оның нәтижесі дер кезінде емделмеген жағдайда өлімге әкеледі.

Белгілер

Жоғары қызба, жалпы жағдайдың күрт бұзылуы, құсу және іштің ауыруы тән емес алғашқы белгілер болып табылады. Бір немесе бірнеше қызыл және күлгін дақтар теріге тез таралады, көбінесе төменгі аяқтарда. Бұл пурпура, терінің қан кету зақымдануы. Теріге қысым қанды шайып кетпейді және дақты бір сәтте жоғалтпайды, бұл тіндердегі қанның «экстравазиясының» белгісі. Өйткені, Purpura Fulminans қан ағынын бұзатын (тромбоз), оны дермиске бағыттайтын және тері тінінің қан кетуі мен некрозын тудыратын ұсақ тромбтардың пайда болуы болып табылатын диссеминирленген тамырішілік коагуляцияны (DIC) тудырады. Жұқпалы синдром шок күйімен немесе зардап шеккен адамның санасының бұзылуымен бірге жүруі мүмкін.

Аурудың шығу тегі

Жағдайлардың басым көпшілігінде пурпура фульминансы инвазивті және ауыр бактериялық инфекциямен байланысты. Neisseria meningitidis (менингококк) ең көп таралған жұқпалы қоздырғыш болып табылады, жағдайлардың шамамен 75% құрайды. Пурпура фульминандарының даму қаупі инвазиялық менингококк инфекцияларының (IIMs) 30% -ында кездеседі. (2) Францияда жыл сайын 1 тұрғынға шаққанда 2-100 IMD оқиғасы орын алады, өлім-жітім деңгейі шамамен 000% құрайды. (10)

Басқа бактериялық агенттер пурпура фульминандарының дамуына жауапты болуы мүмкін, мысалы Streptococcus pneumoniae (пневмококк) немесе Haemophilus influenzae (Пфайфер таяқшасы). Кейде себеп тұқым қуалайтын генетикалық аномалияға байланысты коагуляцияда рөл атқаратын С немесе S протеинінің жетіспеушілігі: С протеиніне және PROC геніне (1q3-q11) PROS11.2 генінің (2q13-q14) мутациясы. Протеин С үшін. Пурпура фульгурандары өте сирек жағдайларда желшешек сияқты жеңіл инфекциядан туындауы мүмкін екенін атап өткен жөн.

Тәуекел факторлары

Пурпура фульминансы кез келген жаста әсер етуі мүмкін, бірақ 15 жасқа дейінгі нәрестелер мен 20-1 жас аралығындағы жасөспірімдер үлкен тәуекелге ұшырайды. (XNUMX) Септикалық шоктың құрбанымен тығыз байланыста болған адамдар кез келген инфекция қаупін болдырмау үшін профилактикалық ем алуы керек.

Алдын алу және емдеу

Болжам жауапкершілікті қабылдауға кететін уақытқа тікелей байланысты. Пурпура fulminans шынымен диагнозды растауды күтпестен және қан культурасының немесе қан анализінің алдын ала нәтижелеріне ұшырамай, мүмкіндігінше ертерек антибиотикалық емдеуді қажет ететін өте шұғыл клиникалық жағдайды білдіреді. Диаметрі 3 миллиметрден асатын немесе оған тең кем дегенде бір нүктеден тұратын пурпура дереу ескерту мен емдеуді бастауы керек. Антибиотикалық терапия менингококк инфекцияларына сәйкес болуы керек және көктамыр ішіне немесе олай болмаған жағдайда бұлшықет ішіне енгізілуі керек.

пікір қалдыру