Кіші капиллярлардың васкулиті

Кіші капиллярлардың васкулиті

Кіші капиллярлардың васкулиті  

Бұл артериолалар, венулалар немесе капиллярлар қабырғасының васкулитінің үлкен тобы, оның болжамы таза немесе жүйелік тері васкулитіне байланысты өте өзгергіш.

Ең жиі кездесетін клиникалық аспект - бұл пурпура (басылған кезде жоғалмайтын күрең дақтар), әсіресе төменгі аяқтарда, тұру кезінде ауырлайды, олар бірнеше формада болуы мүмкін (петехиальды және экхимотикалық, некротикалық, пустулярлы ...) немесе лифедо, аяқтарында күрең тор (liveo reticularis) немесе реңді (liveo racemosa) түзеді. Біз сондай -ақ Рейно құбылысын байқай аламыз (суықта бірнеше саусақтар ағарып кетеді).

Пурпура мен ливедо терідегі басқа зақымданулармен байланысты болуы мүмкін (папула, түйіндер, некротикалық зақымданулар, қан кететін көпіршіктер), қышымайтын бекітілген есекжем.

Терінің сыртында көріністердің болуы ауырлық факторы болып табылады, бұл органдарда қан тамырларының қатысуын көрсетеді:

  • буын ауруы,
  • іштің ауыруы, нәжістің қара түсі, өтудің бұзылуы,
  • перифериялық невропатия
  • төменгі аяқтардың ісінуі,
  • Гипертониялық қысым,
  • дем алудың қиындауы, астма, қанның жөтелуі ...

Дәрігер ауырлықтың себебін және белгілерін іздеуге бағытталған тексерулерді тағайындайды: қан жасушаларының санымен қан анализі, қабынуды іздеу, бауыр мен бүйрекке талдау жасау және т. тыныс алу қиындаған кезде өкпенің рентгенографиясы және т.б.).

Васкулит инфекциядан туындаған:

  • бактериялық: стрептококк, грамтеріс кокктар (гонококк және менингококк)
  • вирустық: гепатит, инфекциялық мононуклеоз, АИТВ және т.б.
  • паразиттік: безгек…
  • саңырауқұлақтар: Candida albicans…

Иммунологиялық ауытқулармен байланысты васкулит

  • Аутоиммунды аурумен, инфекциямен (әсіресе С гепатитімен) немесе қан ауруымен байланысты II типті (аралас моноклоналды) және III (аралас поликлоналды) криоглобулинемия
  • Гипокомплементация (Mac Duffie's ürticarienne vascularite)
  • Гиперглобулинемия (Waldenström гиперглобулинемик күлгін)
  • Коннептивит: лупус, Гугерот-Сёгрен синдромы, ревматоидты артрит ...
  • Қан аурулары мен қатерлі ісіктердің васкулиті
  • Лейкемия, лимфома, миелома, қатерлі ісік
  • ANCA (нейтрофилдерге қарсы цитоплазмалық антиденелер) байланысты васкулит   

Micro Poly Angéite немесе MPA

Микрополянгитит (МПА) - бұл клиникалық белгілері ПАН белгілеріне өте ұқсас жүйелі некротикалық ангит.

MPA антиэлиелопероксидаза (анти-МПО) түріндегі ANCA-мен байланысты және ол әдетте тез прогрессивті гломерулонефрит пен ПАН-да жоқ өкпе қатысуын тудырады.

ППА -ны емдеу кортикостероидты терапиядан басталады, кейде иммуносупрессанттармен (әсіресе циклофосфамидпен) біріктіріледі.

Вегенер ауруы

Вегенер гранулематозы - бұл васкулит, оның басталуы әдетте антибиотикалық емдеуге төзімді ЛОР немесе респираторлық белгілермен (синусит, пневмопатия және т.б.) байқалады.

Классикалық түрде ЛОР (деструктивті пансинусит), өкпе (паренхималық түйіндер) және бүйректің (жарты айлық пауци-иммунды некротикалық гломерулонефрит) қатысуы Вегенер гранулематозының классикалық үштігін шығарады.

Тері-шырышты қабық пациенттердің шамамен 50% -ына әсер етеді: пурпура (басқан кезде жоғалмайтын күрең дақтар), томпайған және инфильтрацияланған, папула, тері астындағы түйіндер, тері жаралары, пустулалар, везикулалар, гиперпластикалық гингивит ...

ANCA-бұл диффузды цитоплазмалық флуоресценциямен (c-ANCA), перинуклеарлық жақсартумен және / немесе таза перинуклеарлық флуоресценциямен (p-ANCA), Вегенер гранулематозына диагностикалық және эволюциялық тест.

Вегенер гранулематозын емдеу, кейде оны жедел медициналық көмек деп санауға болады, кортизон мен пероральді циклофосфамидті біріктіру арқылы аурухананың мамандандырылған жағдайында жүргізілуі керек.

Чург және Штраус ауруы

Демікпе - бұл васкулиттің негізгі және ерте критерийі, ол васкулиттың алғашқы белгілерінен (невропатия, синус аурулары және т.б.) орта есеппен 8 жыл бұрын өтеді және кейін де сақталады.

Қан анализі эозинофильді полинуклеарлы ақ қан клеткаларының айқын өсуін көрсетеді

Чург пен Страус ауруының емі кортикостероидты терапиядан басталады, кейде иммуносупрессанттармен (әсіресе циклофосфамид) біріктіріледі.

Біздің дәрігердің пікірі    

Инфильтрацияланған пурпура (күрең, сәл қалың дақтар саусақ қысымымен жоғалмайды) - васкулиттің негізгі белгісі.

Өкінішке орай, бұл белгі әрқашан бола бермейді және клиникалық белгілердің өзгермеуі дәрігерлерге диагноз қоюды қиындатады.

Дәл осылай, кіші тамырлардың васкулитінде емделудің себебін табу қиынға соғады, бұл орта және үлкен тамырлы васкулитпен салыстырғанда қазіргі практикада кездесетін ең маңызды жағдай: кіші тамырлардың васкулитінің жартысына жуығы. Дәрігер этиологияны іздеу үшін жүргізетін биологиялық және радиологиялық зерттеулер кезінде ыдыстарда ешқандай себеп жоқ. Біз жиі «аллергиялық васкулит» немесе «жоғары сезімталдық васкулиті» немесе дәлірек айтқанда «идиопатикалық калибрлі ұсақ тамырлардың тері васкулиті» туралы айтамыз.

Доктор Людовик Руссо, дерматолог

 

Landmarks

Француз васкулитін зерттеу тобы: www.ascularites.org

Dermatonet.com, дерматологтың тері, шаш және сұлулық туралы ақпараттық сайты

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

пікір қалдыру