Артрогрипоз

Артрогрипоз - буындардағы қаттылыққа әкелетін туа біткен ауру. Сондықтан қозғалыс ауқымы шектеулі. Бұл аурумен байланысты бірлескен контрактуралар жатырда дамиды және туылғаннан бастап белгілер пайда болады.

Барлық буындар немесе тек кейбіреулері зақымдалуы мүмкін: аяқ-қолдар, кеуде қуысы, омыртқа немесе самай (жақ).

Пренатальды диагностика қиын. Бұл ана ұрықтың қозғалысының төмендеуін сезінген кезде жасалуы мүмкін. Диагноз туылған кезде клиникалық бақылаулар мен рентгендік зерттеулерден кейін қойылады. 

Қазіргі уақытта артрогрипоздың себептері белгісіз.

Артрогрипоз, бұл не?

Артрогрипоз - буындардағы қаттылыққа әкелетін туа біткен ауру. Сондықтан қозғалыс ауқымы шектеулі. Бұл аурумен байланысты бірлескен контрактуралар жатырда дамиды және туылғаннан бастап белгілер пайда болады.

Барлық буындар немесе тек кейбіреулері зақымдалуы мүмкін: аяқ-қолдар, кеуде қуысы, омыртқа немесе самай (жақ).

Пренатальды диагностика қиын. Бұл ана ұрықтың қозғалысының төмендеуін сезінген кезде жасалуы мүмкін. Диагноз туылған кезде клиникалық бақылаулар мен рентгендік зерттеулерден кейін қойылады. 

Қазіргі уақытта артрогрипоздың себептері белгісіз.

Артрогрипоздың белгілері

Артрогрипоздың бірнеше түрін ажыратуға болады:

Көп туа біткен артрогрипоз (MCA)

Бұл 10 балаға үш бала туудың реті бойынша ең жиі кездесетін түрі. 

Ол 45% жағдайда барлық төрт аяқты, 45% жағдайда тек төменгі аяқ-қолды және 10% жағдайда тек жоғарғы аяқты зақымдайды.

Көп жағдайда буындар симметриялы түрде әсер етеді.

Пациенттердің шамамен 10% -ында бұлшықеттердің қалыптан тыс қалыптасуына байланысты абдоминальды ауытқулар бар.

Басқа артрогрипоздар

Көптеген ұрық жағдайлары, генетикалық немесе деформациялық синдромдар буындардың қаттылығына жауап береді. Көбінесе мидың, жұлынның және ішкі ағзалардың ауытқулары бар. Кейбіреулер автономияның айтарлықтай жоғалуына әкеледі және өмірге қауіп төндіреді. 

  • Хехт синдромы немесе тризмус-псевдокамптодактилия: бұл ауызды ашудың қиындауы, саусақтардың және білек пен жылқы немесе дөңес варустық табанның созылуының ақауымен байланысты. 
  • Фриман-Шедон немесе кранио-карпо-тарсальды синдром, ысқырған нәресте деп те аталады: біз кішкентай ауызды, кішкентай мұрынды, дамымаған мұрын қанаттарын және эпикантусты (терісі пішінді тері қатпарлары) тән бет-әлпетті байқаймыз. көздің ішкі бұрышындағы жарты ай).
  • Моебиус синдромы: оған табан, саусақтардың деформациясы және екі жақты паралич жатады.

Артрогрипозды емдеу

Емдеу шаралары симптомды емдеуге емес, мүмкін болатын ең жақсы бірлескен белсенділікті қамтамасыз етуге бағытталған. Олар артрогрипоздың түрі мен дәрежесіне байланысты. Жағдайға байланысты ұсынылуы мүмкін:

  • Деформацияларды түзету үшін функционалдық оңалту. Оңалту неғұрлым ертерек болса, соғұрлым аз қозғалыс шектеледі.
  • Физиотерапия.
  • Хирургиялық операция: негізінен табан, жамбастың шығуы, аяқ-қолдың осін түзету, сіңірлердің ұзаруы немесе бұлшықеттердің ауысуы.
  • Омыртқаның деформациясы кезінде ортопедиялық корсет қолдану.

Спортпен айналысуға тыйым салынбайды және науқастың мүмкіндігіне қарай таңдалуы керек.

Артрогрипоздың эволюциясы

Буынның қаттылығы туғаннан кейін нашарламайды. Дегенмен, өсу кезінде аяқ-қолды қолданбау немесе салмақтың жоғарылауы айтарлықтай ортопедиялық деформацияға әкелуі мүмкін.

Бұлшықет күші өте аз ғана дамыған. Сондықтан ересек пациент үшін белгілі бір аяқ-қолдарда бұл жеткіліксіз болуы мүмкін.

Бұл синдром екі жағдайда ерекше мүгедек болуы мүмкін:

  • Төменгі аяқтардың шабуылы кезінде құрылғы тік тұруды талап етеді. Бұл адамның автономды болуы үшін оны жалғыз қоя алуын талап етеді, сондықтан оның жоғарғы аяқтарын қалыпты дерлік пайдалана алады. Бұл пайдалану сонымен қатар толық болуы керек, егер қозғалу үшін таяқтардың көмегі қажет болса.
  • Төрт аяққа қол жеткізу үшін электрлік мүгедектер арбасын және үшінші адамды пайдалану қажет болған кезде.

пікір қалдыру