Парапарез - бұл генетикалық немесе вирус тудыратын төменгі аяқтың параличінің жеңіл түрі. Ауырсыну мен спазмды дәрі -дәрмектермен жеңілдетуге болады, ал физиотерапия мен жаттығулар ұтқырлық пен бұлшықеттің күшін сақтай алады.

Парапарездің анықтамасы

Парапарез - бұл төменгі жақтағы бұлшықеттердің контрактурасымен (спастикалық әлсіздік) жүретін прогрессивті әлсіздікті сипаттау үшін қолданылатын медициналық термин. Бұл параплегияның жеңіл түрі (төменгі аяқ -қолдардың сал ауруы).

Спастикалық парапарез - жұлынның бұзылуынан болатын аурулар тобы.

Парапарез түрлері

Спастикалық парапарез тұқым қуалайтын немесе вирустың әсерінен болуы мүмкін.

Тұқым қуалайтын спастикалық парапарез

Төменгі аяқтың серпімділігінің классикалық белгілері басқа белгілермен жүретін жағдайда, олар күрделі емес (немесе таза) және күрделі (немесе күрделі) болып бөлінеді:

• Церебральды атрофия: мишықтың көлемінің немесе көлемінің төмендеуі
• Жұқа корпус -каллозум (мидың екі жарты шарының түйісуі)
• Атаксия: мишықтың зақымдануына байланысты қозғалысты үйлестірудің бұзылуы

Генетикалық түрде спастикалық парапарезді олардың берілу әдісіне қарай жіктеуге болады:

• Доминантты: аурудың дамуы үшін аномалияның геннің бір данасына әсер етуі жеткілікті.
• Рецессивті: аномалия аурудың дамуы үшін әрқайсысы ата -анасының бірінен мұраланған геннің екі көшірмесіне де әсер етуі керек.
• X-байланыстырылған: тек бір Х хромосомасы бар ерлер геннің бір данасында ауытқушылықты сақтаса ауруға шалдығады.

Тропикалық спастикалық парапарез

HTLV-1 байланысты миелопатия деп те аталады, бұл жұлынның баяу дамып келе жатқан бұзылуы, адам лимфотрофты Т вирусының 1 типі (HTLV-1).

Спастикалық парапарездің себептері

Тұқым қуалайтын спастикалық парапарез көптеген генетикалық ауытқулардың нәтижесі болуы мүмкін немесе өздігінен дамуы мүмкін. Қазіргі уақытта тұқым қуалайтын спастикалық парапарездің 41 түрі белгілі, бірақ олардың 17 -сі ғана жауапты ген анықталды.

Тропикалық спастикалық парапарез HTLV-1 вирусынан туындайды.

диагностикалық

Тұқым қуалайтын спастикалық парапарез отбасының тарихы мен спастикалық парапарездің кез келген белгісінің болуына байланысты күдіктенеді.

Диагноз, ең алдымен, басқа ықтимал себептерді алып тастауға негізделген:

• Адренолейкодистрофия, X-байланысқан нейродегенеративті ауру
• Көп склероз
• Жоғарғы моторлы нейронмен байланысты ауру (бастапқы латеральды склероз немесе бүйірлік амиотрофиялық склероз)
• АИТВ немесе HTLV-1 инфекциясы
• В12 дәрумені, Е дәрумені немесе мыс жетіспеушілігі
• Спиноцеребелярлық атаксия, миға әсер ететін жүйке -бұлшықет ауруы
• Жұлынның артериовенозды ақаулары
• Сүйек кемігінің ісігі
• Цервикоартрит миелопатиясы, мойын сымын қысатын жұлын каналының тарылуы

Тұқым қуалайтын спастикалық парез диагнозы кейде генетикалық тестілеу арқылы қойылады.

Мазалайтын адамдар

Тұқым қуалайтын парапарез екі жынысқа да еш әсер етпейді және кез келген жаста пайда болуы мүмкін. 3 адамға 10 -тен 100 адамға әсер етеді.

Тәуекел факторлары

Егер отбасында анамнез болса, тұқым қуалайтын парапарез даму қаупі жоғары. Тропикалық спастикалық парапарез жағдайында аурудың жұқтыру қаупі жыныстық қатынас, есірткіні тамырға заңсыз қолдану немесе қанға әсер ету арқылы берілетін HTLV-1 вирусының әсер ету қаупімен байланысты. Сонымен қатар емшек емізу арқылы анадан балаға берілуі мүмкін.

Төменгі аяқ -қолдардың серпімділігі

Серпімділік тоникалық созылу рефлексінің жоғарылауымен анықталады, яғни бұлшықеттің рефлекторлық жиырылуы. Бұл бұлшықеттердің тым жоғары тонусын тудырады, олар ауырсыну мен спазмның себебі болуы мүмкін және аяқ -қолдардың функционалды импотенциясын тудырады.

Мотор тапшылығы

Парапарезбен ауыратын адамдар жиі жүре алмайды. Олар аяқтарын ішке қаратып, саусақтарымен жүруге бейім болғандықтан, тайып кетуі мүмкін. Аяқ киімнің бас бармағында жиі зақымдалады. Адамдар көбінесе баспалдақтан немесе еңістен төмен түсуге, орындыққа немесе көлікке отыруға, киінуге және күтім жасауға қиналады.

Астения

Астения - бұл демалыстан кейін де сақталатын қалыпты шаршау. Бұл күнделікті әрекеттерді жасай алмау сезімін тудырады.

Проприоцептивті бұзылулар

Аяқтар мен саусақтардың орналасу сезімін жоғалту

Басқа белгілері

Күрделі емес формаларда біз мыналарды көре аламыз:

• Діріл сезімталдығының жеңіл бұзылуы
• Зәр шығару белгілері (ұстамау)
• Бос аяқтар

Күрделі формаларда,

• Атаксия, неврологиялық шығу қозғалысын үйлестірудің бұзылуы
• Амиотрофия
• Оптикалық атрофия
• Пигментозды ретинопатия
• Ақыл -ойдың артта қалуы
• Экстрапирамидалық белгілер
• Деммения
• Саңырау
• Перифериялық невропатия
• эпилепсия

Емдеу симптоматикалық болып табылады, оның ішінде спастикалықты жеңілдететін ем.

• Дәрілік жүйелік ем: баклофен, дантролен, клоназепам, диазепам, тизанидин, бензодиазепиндер
• Жергілікті ем: анестетикалық блок, ботулинді токсин (мақсатты бұлшықет ішіне), алкоголь, хирургия (селективті нейротомия)

Физиотерапия мен жаттығулар қозғалғыштық пен бұлшықет күшін сақтауға, қозғалыс пен төзімділікті жақсартуға, шаршауды азайтуға және спазмды болдырмауға көмектеседі.

Кейбір емделушілерге таяқша, таяқ немесе таяқша қолдану пайдалы.

Тропикалық спастикалық парапарезия үшін вируспен күресу үшін бірнеше емдеу әдістері пайдалы болуы мүмкін:

• Альфа интерферон
• Иммуноглобулин (көктамыр ішіне)
• Кортикостероидтар (мысалы, метилпреднизолонды ішу арқылы)

Тропикалық спастикалық парапарезбен ауырмау үшін HTLV-1 вирусымен жанасуды азайту керек. Ол арқылы беріледі:

• Жыныстық қатынас
• Есірткіні көктамыр ішіне заңсыз қолдану
• Қан экспозициясы

Ол емшек емізу арқылы анадан балаға берілуі мүмкін. Бұл жезөкшелерде, инъекциялық есірткі тұтынушыларда, гемодиализдегі адамдарда және экваторға жақын, Жапонияның оңтүстігі мен Оңтүстік Америкадағы популяциялар арасында жиі кездеседі.